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Presentacón de un pacienteSarcoma botrioide de vagina. Presentación de un paciente

AUTORES: Aymé Debesa Padilla y Karel Martínez Bebert [1]

TUTORES:Dr. Arbelio Primelles Díaz, y Dr. Luis R. Bastián Manso. [1]

* Alumnos del 5to año de Medicina ISCM - Camagüey.
** Esp. de Segundo Grado en Cirugía Pediátrica
*** Esp. de Segundo Grado en Anatomía Patológica, ambos del Hospital Pediátrico Provincial "Eduardo Agramonte Piña" de Camagüey

RESUMEN

El hecho de haberse intervenido quirúrgicamente una paciente con el diagnóstico de Sarcoma Botrioide de Vagina nos motivó a la revisión de la enfermedad y su presentación, siguiendo el método descriptivo, mediante el cual se constató que con la correcta confección de la historia clínica y la vaginografía retrógrada se llegó al diagnóstico de la afección. Resultó notable que en nuestro caso se lograra una supervivencia de 12 años, lo que no se encontró en la literatura revisada.

Palabras claves:

Rabdomiosarcoma/diagnóstico. Rabdomiosarcoma/radiología. Rabdomiosarcoma/cirugía. Rabdomiosarcoma/patología. Rabdomiosarcoma/quimioterapia. Rabdomiosarcoma/mortalidad.

INTRODUCCIÓN

El Sarcoma Botrioide es una variante polipoide del rabdomiosarcoma embrionario y representa el 5% de los casos de rabdomiosarcoma (1,2).

Las primeras descripciones de los rabdomiosarcomas fueron hechas por Weber (1854), seguido de Riopelle (1956) y Horn (1958) (3).

El Sarcoma Botrioide se caracteriza por su crecimiento en espacios abiertos: vejiga, nasofaringe y vagina, con menos frecuencia asienta en el cérvix y cuerpo uterino (4).

La localización vaginal es rara, encontrándose frecuentemente en infantes femeninas menores de 5 años de edad (90 % de los casos) y cerca de las dos terceras partes del total durante los primeros dos años de vida (5).

La etiología de este Sarcoma es desconocida, es una neoplasia altamente maligna, de origen multifocal (1,2), que crece como masas voluminosas, polipoides, que pueden llenar y sobresalir de la vagina, con aspecto de racimo de uvas (botrioide) (6). Su consistencia es gelatinosa, friable y desprende fragmentos, produciendo hemorragias vaginales e infecciones secundarias(6).

Además pueden presentarse síntomas del tracto urinario o intestino grueso.

Esta neoplasia puede propagarse mediante extensión local o a través de los sistemas venoso y linfático. Las localizaciones metastásicas más comunes son los ganglios linfáticos regionales, el pulmón, el hígado, la médula ósea, los huesos y el encéfalo(1).

Las niñas con Sarcoma Botrioide de Vagina logran mayor supervivencia que otros pacientes con rabdomiosarcoma (7).

Esta entidad, aunque es poco frecuente, puede presentarse en nuestro medio. Es por ello que perseguimos con este trabajo realizar la revisión del tema y la presentación de un caso típico de Sarcoma Botrioide de Vagina.

MÉTODO

Se revisó la historia clínica de una paciente ingresada con el diagnóstico de Sarcoma Botrioide de vagina en mayo de 1988.

Además se confeccionó una ficha donde se recogieron los siguientes datos:

  1. Nombre de la paciente.
  2. Edad, sexo, raza.
  3. Motivo de ingreso.
  4. Historia de la enfermedad actual.
  5. Datos positivos al examen físico.
  6. Resultados de los complementarios.
  7. Tratamiento indicado y la respuesta al mismo.

Presentación de la paciente

Nombre: Y.C.C. Edad: 18 meses. Sexo: Femenino. Raza: Blanca.

Paciente con antecedentes de salud anterior, que acude al Cuerpo de Guardia acompañada de sus padres. El interrogatorio revela que la paciente había sufrido hacía 7 días una caída sobre un objeto sólido, recibiendo un trauma contuso en la región perianal. Seis días después comenzó con sangramiento vaginal de moderada intensidad, en forma de coágulos y salida a través de la vagina de varios fragmentos pequeños, de aspecto redondeado, mostrados por los familiares.

Datos positivos del Examen Físico

Sistema Genitourinario: En la inspección de la región vulvovaginal se constató la presencia de un coágulo sanguíneo grande protruyendo por el vestíbulo vaginal y la expulsión de masas de aproximadamente 1,5 cm de diámetro, de consistencia friable y aspecto polipoide.

Exámenes Complementarios

Hemograma con diferencial: Hb 120 g/l. Leucocitos 7,3 x 10 /l.

Plaquetas 160 x 10 l.

Eosinófilos 0,00. Polimorfonucleares 0,48. Linfocitos: 0,32.

Basófilos: 0,00. Stab 0,00.

Rx de Abdomen simple: Sin alteración.

Vaginografía retrógada: Se observan múltiples defectos de lleno de forma redondeada en la vagina.

Luego de diagnosticado el Sarcoma Botrioide se realizó la intervención quirúrgica con el objetivo de resecar parcialmente las tumoraciones y tomar muestra para estudio histopatológico.

Descripción del acto operatorio

Previa antisepsia de la región y colocación de paños de campo, se procedió a colocar espéculo nasal. Se realizó exéresis de varias pequeñas tumoraciones que protruían de la vagina. Se comprobó mediante el tacto vaginal su procedencia de las paredes vaginales.

Se envió muestra a Anatomía Patológica, comprobándose que las tumoraciones correspondían a un Sarcoma Botrioide de Vagina.

Informe anatomopatológico

Descripción macroscópica: Fragmentos de aspecto polipoide, de consistencia elástica, recubiertos parcialmente por mucosa, de coloración blanco-grisácea y con diámetros aproximados de 1 cm.

Evolución

El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. La paciente fue dada de alta a los 10 días de operada sin síntomas ni signos de complicaciones.

Ingresó un mes más tarde para recibir tratamiento oncoespecífico que consistió en radioterapia intravaginal con AGAD, sin el uso de anestesia y poliquimioterapia sistémica utilizando Vincristina, Adriamicina, Ciclofosfamida y Actinomicin D (VACA). El tratamiento duró un período de 2 años.

La alopecía, la hepatomegalia, la esplenomegalia y las adenomegalias surgieron como complicaciones del tratamiento y desaparecieron una vez concluido el mismo.

Se realizó seguimiento de la paciente con examen físico periódico y exámenes complementarios que incluyeron: pruebas de función hepática, pruebas de función renal, recuento sanguíneo completo, Rx tórax y abdomen, Ultrasonografía Abdominal y ECG.

DISCUSIÓN

En este caso el diagnóstico se basó en la presencia de sangramiento vaginal en forma de coágulos y la expulsión de fragmentos polipoides friables producto del desprendimiento parcial del tumor, que a nuestro juicio, fue favorecido por el traumatismo en la región perianal; unido a los hallazgos en el examen físico y la vaginografía retrógrada.

La localización vaginal, aunque es infrecuente (5), demuestra que es posible su diagnóstico con una correcta confección de la historia clínica y una certera discusión diagnóstica, con la exclusión de los pólipos inflamatorios benignos de localización vaginal(8).

A pesar del advenimiento del Ultrasonido Abdominal, la Tomografía Axial Computarizada y la Resonancia Magnética Nuclear, la Vaginografía Retrógrada resultó inocua, útil y de bajo costo, quedando dichos medios diagnósticos para búsqueda de metástasis a distancia.

El hallazgo histopatológico de la "capa de cambium de Nicholson", distintiva del sarcoma botrioide vaginal, permite confirmar el diagnóstico y evita la confusión con otras tumoraciones(5,8).

Los fármacos más eficaces que suelen administrarse solos o combinados contra los rabdomiosarcomas son: Vincristina, Adriamicina, Ciclofosfamida y Actinomicin D(9).

La extirpación de la lesión primaria y la radioterapia, constituyen los acápites restantes del tratamiento(1). La radioterapia usualmente se realiza en forma local, extravaginal, sin anestesia(2), sin embargo, la excelente cooperación de la paciente permitió la aplicación intravaginal del tratamiento.

La administración de tratamientos combinados ha mejorado sustancialmente el pronóstico (1,8,9) con un 85 % de libre de enfermedad, al menos por dos años, en aquellos pacientes donde mediante la cirugía se logra resecar microscópicamente todo el tumor(8).

Aunque la literatura describe supervivencias a los 5 años de tratamiento de un 10 a un 30 %(8) debido a la invasividad del tumor, nuestra paciente no ha presentado recidivas tumorales después de 12 años de diagnosticada la tumoración.

REFERENCIAS

1. Marina MN, Bowman LC, Puil CH. Tumores sólidos infantiles. En: Murphy, GP, Lawrence W. Oncología clínica. 2ed. Washington D.C: OPS – American Cancer Society, 1996, pp 606-607.
2. Voute PA, Barrett A. Rhabdomyosarcoma. En:Cancer in children, Clinical Management. 2ed. Berlín, Halderberg:Springer-Verlag, 1986, p 317.
3. Beverly RJ, Hays DM, Tefft M. Rhabdomyosarcoma. En: Pizzo PA, Poplack DG. Principles and Practice of Pediatric Oncology. 2ed. Philadelphia: J.B.Lippicott Company, 1993, p 769-771.
4. De Palo G, Banadonna G. Neoplasias del aparato genital femenino. En: Robustelli G. Manual de Oncología Médica. Tomo 2. La Habana. Editorial Científico Técnica, 1977, p 112, 139.
5. Rosai J. Ackerman. Patología Quirúrgica. Tomo 2. Edición en español. La Habana. Editorial Científíco Técnica., 1983, p 953.
6. Hoskins WJ, Perz CA. Gynecology Cancer. En: De Vita VT, Hellman. Principles and Practice on Oncology. 4ed. Philadelphia: J.B. Lippicott Company, 1993, p 1164-1168.
7. Parham DM. The molecular biology of chilhood rhabdomyosarcoma. Sem Diagn Pathol 1994; 11: 39-46.
8. Cotram RS, Kumar V, Robbins SL. Patología estructural y funcional. Volumen II. 4ed. Madrid, España: Editorial Interamericana-McGraw-Hill, 1990, p 1183-1184.
9. Crist MW. Neoplasias y tumores. En: Behram RE, Kliegman RM, Arvin AM, Nelson. Tratado de Pediatría. Volumen II. 15ed. Madrid, España: Interamericana-McGraw-Hill, 1998, p 1829.

 

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