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Historia de la medicina

Historia de la Medicina

EL PADRE DE LA PEDIATRÍA SANTIAGUERA

Autores:
Jorge Javier Bergues Mustelier 5to año de Medicina
Kirelis Ranki Morales. 2do año de Lic. en Enfermería
Carlos Rafael Duany Miranda. 6to año de Medicina

Tutor: Dra. Silvia Justiz. Especialista de 1er grado en Pediatría.


RESUMEN

Se realizó una revisión bibliográfica sobre la vida y obra de Antonio Beguez Cesar del mes de febrero hasta Mayo del 2002. Para lo que se utilizó alegatos de él mismo, sitios Web y entrevista a su hijo Efrén Beguez López. La humanidad para su desarrollo necesita conocer su historia, ya que a través de esta puede rectificar sus errores y extraer lo positivo. Queremos mediante nuestro trabajo hacer un justo homenaje al desarrollo de la medicina de nuestra provincia, haciendo referencia a una gloria de la medicina santiaguera. Quien ha recorrido los pasillos de nuestra historia de forma silenciosa a pesar de los sinnúmeros de aportes de escala mundial ofrecidos sobre todo a lo más queridos de este mundo, los niños.

INTRODUCCION

La humanidad para su desarrollo necesita conocer de su historia, pues a través de ésta puede rectificar sus errores y extraer todo lo positivo. Esto es válido en el campo de la medicina, ya que conociendo la historia de los grandes avances de ésta durante todos estos siglos, y conociendo el fascinante batallar de los innumerables científicos, la medicina ha podido vencer obstáculos aportando bienestar y alegría a la humanidad.
En Cuba, conocer la historia de la medicina es de gran importancia para todo el personal de salud. Ya que estamos considerados como una potencia médica y si queremos mantener este gran logro revolucionario, estamos necesitados a tener conocimiento de lo que ha acontecido durante estos años de revolución y todo lo que ocurrió antes del triunfo revolucionario.
Por todo lo anteriormente expuesto queremos mediante este trabajo hacer un justo homenaje al desarrollo de la medicina en nuestra provincia, haciendo referencia a una gloria de la medicina santiaguera, y porque no, mundial. Esta gran personalidad es el doctor Antonio Beguez Cesar, este médico que amaba su profesión, dió 50 años de su vida a la investigación y sobre todo a los más queridos de este mundo: a los niños, sin dejarse vencer por todos los impedimentos que encontró en su camino. Por esta razón decidimos hacer este trabajo con el objetivo conocer vida y obra de Antonio Beguez Cesar.


METODO

Se realizó una revisión bibliográfica sobre la vida y obra de Antonio Beguez Cesar del mes de febrero hasta Mayo del 2002, en la provincia de Santiago de Cuba. Para lo que se utilizó alegatos de él mismo, sitios Web y entrevista a su hijo Efrén Beguez López.

Vida y obra del Dr. Beguez Cesar

El Dr. Antonio Beguez Cesar nació el 12 de marzo de 1895 en la ciudad de santiago de Cuba. En 1910 con apenas 15 años de edad, Beguez se inscribe en el Instituto de Segunda Enseñanza de Santiago de Cuba, su ciudad natal. Cuatro años después se gradúa de bachiller y marcha a La Habana para iniciar sus estudios de la carrera de medicina de la Universidad de esta ciudad.
En 1919 egresa de la universidad graduado de médico y regresa a su ciudad Santiago de Cuba para obtener una plaza de médico en el Hospital Saturnino Lora, en el Centro Gallego o en la Colonia española. Lo cual no logra por lo cual se traslada a la ciudad de Cárdenas en Matanzas, donde le ofrecen una plaza y allí establece y contrae matrimonio.
En 1921 regresa a Santiago de Cuba para atender la enfermedad de su madre. Trabaja sin sueldo hasta 1936 en que se le designa como médico del hospital Saturnino Lora, con un sueldo 115 pesos. Esto le permite mitigar sus penurias y mantener a su familia, y que anteriormente sólo contaba con el salario de su consulta privada.
En 1929, el Dr. Beguez Cesar parece encontrar el rumbo de su vida, por la brújula de la historia permitió que mediante la contribución económica del señor Desiderio Parreño pudiera instalar una pequeña sala en el hospital Saturnino Lora. Este trabajo médico es de forma voluntaria, por lo que no es pagado. Una institución caritativa donó 30 camas y algunas sillas. Nació así la sala Alberto Parreño, embrión de la medicina pediátrica en Santiago de Cuba y lugar de reclusión apostólica del Dr. Beguez Cesar y donde junto a él laboraron otros insignes pediatras santiagueros.
La perseverante labor y lo empeñoso del trabajo del Dr. Beguez Cesar testimoniado todo esto por los archivos que él nos legó, se instituyó en esa sala y materializó el Staff Meeting semanal para presentar y estudiar con los demás galenos de la sala y los invitados de otras los casos especiales que debían ser llevados a discusión. Esto le permitió al Dr. Beguez rodearse de un número de compañeros, que como él, buscaban en la sala de niños la excelencia del conocimiento científico, llegando a constituir un verdadero grupo científico.
En 1933 siendo médico del hospital Saturnino Lora, médico honorario sin sueldo, atendió a un paciente procedente de una consulta privada que sembró en él una sensación extraña de incertidumbre, este paciente murió a los pocos días.
El insomnio acompañó a este médico durante mucho tiempo, dejó registrado en la historia clínica todo lo concerniente al caso, posteriormente atendió a dos paciente con cuadro clínico similares que fallecieron, cuál sería su sorpresa al ver que eran hermanos del primer caso. Algo raro estaba ocurriendo y se dedicó con ahínco a indagar cuáles eran las causas de estas muertes extrañas. Estudió y valoró de manera apropiada la sintomatología de esta rara enfermedad, mediante investigaciones acuciosas y revisión exhaustiva de literatura en varios idiomas. Hasta que al fin después de la evaluación clínica de aquellos casos determinó que estaba en presencia de una nueva enfermedad desconocida hasta entonces y causante de la muerte de pequeños pacientes.
Lo que había ocasionado largos desvelos al Dr. Beguez Cesar se transformó en una gran emoción. Sin temor a equivocarse escribió que había tropezado con una nueva entidad en medicina que definió como "la neutropenia crónica maligna familia" y de la que estaba absolutamente seguro que nadie había descrito hasta el momento memorable descubrimiento.
Para que sus hallazgos no se perdieran en los laberintos de la anomalía y la iniquidad, y no se apropiaran de su éxito publicó sus investigaciones en el Boletín de la Sociedad Cubana de Pediatría 15-900 de 1943. Posteriormente el mundo reconoció que la neutropenia crónica maligna familiar constituía un nuevo descubrimiento en medicina. El Dr. Beguez Cesar con un grupo de compañeros funda la Sociedad Cubana de Pediatría de Oriente, con sede en Santiago de Cuba de la cual fue su primer presidente. Como tal fue delegado de la Primera Jornada Nacional de Pediatría que se celebró en Camaguey.
En 1936 organiza la segunda Jornada de Pediatría que se celebra en Santiago de Cuba. Allí presenta su trabajo titulado "Enfermedad de WEIR-MITCHELL" o "Eritromolagia". En la Jornada Nacional de 1939 en Matanza presenta su investigación sobre tumor de cráneo/faringeoma, siendo esta la primera observación que se hizo de esta entidad en Cuba.
Después de 15 años de trabajo sin sueldo se le asigna un salario como jefe de servicio de la sala de niños en el hospital Saturnino Lora. El Dr. Beguez Cesar amó a la revolución y dió gracias a Dios y a ésta, por al emoción que experimentó por la llegada junto a la orilla del mar el 2 de Diciembre del Yate Granma y donde venía el líder del Moncada hoy nuestro Comandante en Jefe Fidel castro Ruz.
Con el Triunfo de la Revolución llegó no sólo la ansiada libertad, sino la oportunidad d ver realizado sus sueños, sus conocimientos científicos y el placer de trasmitírselos a otras personas. Después de jerarquizar la sala de niños de Hospital Provincial pasa al Hospital Infantil Norte (ONDI) en 1960, donde se encuentra con antiguos compañeros del Saturnino Lora, doctores: Alfonso Araujo Ruiz, Ernesto Fabrega Giro, Lilian Jeanjaques Peter, Nasita Elia Noa y su hijo Efrén Beguez López, quien era el director del hospital.
El Dr. Beguez Cesar llevó más de 50 años ejerciendo la profesión de médico con el dinamismo y agilidad de los primeros años. Fallece en su ciudad natal Santiago de Cuba, en el mes de Febrero de 1976 a los 80 años después de una larga y fructífera vida. Es reconocido como el primero que descubrió y describió en 1943 en Cuba una rara enfermedad que en la literatura médica aparece con el nombre de Síndrome Chidiak-Higashi debiendo ser conocida al menos como el síndrome Beguez-Chidiak-Higashi.

El Síndrome Chidiak-Higashi, originalmente fue descrito por Beguez Cesar en Cuba en 1943, informando sobre 3 paciente, hermanos, afectados por un proceso genético autosómico recesivo. Diversas personalidades han descrito esta enfermedad posteriormente, podemos citar a Stein Brinck en 1948, Chidiak en 1952 e Higashi en 1954.
El Síndrome Chidiak-Higashi es una enfermedad inmunodeficiente, autosómica recesiva; caracterizada por una hipopigmentación cutáneo ocular debido al déficit de melanina, hemorragia como consecuencia de una trombocitopenia, infecciones recurrentes por neutropenia. Alteraciones en la quimiotaxis y la actividad bactericida, anomalía en la función de las Natural Killer.

Patogenia:

En esta entidad el transporte proteico intracelular es anormal, por lo que está afectado el paso de las proteínas por los organelos de las células de diversos tejidos. El gen CHS fue caracterizado en 1996 denominándose como LYST o Gen CHS localizado en las bandas 1Q 42-43. Este gen afecta la síntesis y almacenamiento de gránulos secretores en varios tipos de células.
Los lisosomas de leucocitos y fibroblastos de grandes plaquetas, gránulos azurofílicos y melanosomas de los melanocitos generalmente son más grandes y presentan morfología irregular, lo cual indica que la síntesis de los organelos responsables del almacenamiento está afectada en estos pacientes.
En un estadio temprano de la maduración de los neutrófilos los gránulos azurofílicos se fusionan formándose megagránulos, mientras que en un estadio tardío se forman gránulos normales por lo que los neutrófilos maduros poseen ambas poblaciones. Un fenómeno similar ocurre en los monocitos. La enfermedad es frecuentemente letal en la infancia que puede ser como resultado de una infección o por una fase linfoide acelerada por lo que los pacientes llegan pocas veces a la adultez.
En estos pacientes una disfunción neurológica progresiva puede ser el cuadro dominante, la toma neurológica es variable aunque la neuropatía periférica es la más frecuente, en estos momentos sin dilucidar los mecanismos que la producen. La existencia de una autofagocitosis de los melanocitos a través de la melanosoma produce un defecto en la mecanización lo que trae consigo la hipopigmentación cutáneo ocular.
La mayoría de estos pacientes con un aproximado de 80% atraviesan por una fase linfoide acelerada caracterizada por una infiltración linfohistiocítica no maligna en múltiples órganos. Este estadio linfoide es precipitado por el virus Epstein Barr, esta fase se asocia a hemorragia, anemias, infecciones graves que conllevan a la muerte. Las infecciones que se manifiestan con mayor frecuencia son las de la piel, conducto auditivo, aparato respiratorio, por la presencia usual de estafilococo Aureus, estreptococo Pyrogenes y varias especies de neumococo (1-3).

Distribución:
En todo el mundo la aparición es rara y equitativa.

Pronóstico:
En las primeras décadas de la vida ocurre la muerte por infección, hemorragia o desarrollo de la fase linfoide acelerada. Pero se reportan casos de sobrevivencia en la segunda y tercera década de la vida.

Razas:
Aparecen en todas de igual forma.

Edad:
Los síntomas aparecen en el nacimiento o en niños mayores de 5 años.

Cuadro clínico:
Hipopigmentación de la piel, pelo rubio y ojos azules, fotofobia, tendencia a la hemorragia, hepatoesplenomeglia variable, toma neurológica, adenopatías, aftas bucales, gingivitis, sudoraciones profusas, milaria, íctero, piodermitis, infecciones respiratorias a repetición, fiebre de origen reconocido, equimosis.

Causas: Genética.

   Enfermedad inmunodeficientes primarias:
1. Déficit de Células B "anticuerpos"
2. Déficit de células T "Celular"
3. Trastornos fagocíticos:
a) Defecto del movimiento celular.
b) defecto de la actividad microbicida.
(Chidiak-Higashi)
4. trastornos del complemento.

Tratamiento:

El transplante de médula ósea es el tratamiento de elección, restableciéndose el estado inmunológico pero no la despigmentación. Sin este tratamiento el niño muere generalmente antes de los 10 años. El transplante debe realizarse ante de la fase linfoide acelerada. Si llega a la fase linfoide acelerada se administra Aciclovir 10 mg/kg intravenoso por 4 semana, no más de 1g/kg/dosis; y drogas microtubulares Vincristina o Alcaloide de la Vinca, si es menos de 10 kg el peso del niño: 0.05 mg/kg/semana endovenoso, si pesa más de 10 kg, 1.4 mg/metro cuadrado/semana endovenoso, no dar más de 2 miligramos.
El paciente debe tener seguimiento neurológico, estomatológico, hematológico y actividad limitada por la trombocitopenia.

CONCLUSIONES

A través de nuestro trabajo hemos conocido a uno de los galenos de más reputación y éxitos en la medina cubana, él cual fue el primero en caracterizar una enfermedad en el mundo y fue el progenitor de la pediatría santiaguera.

RECOMENDACIONES

Conocer y divulgar vida y obra del Doctor Antonio Beguez Cesar
Reconocer al Doctor Antonio Beguez Cesar como "EL PADRE DE LA PEDIATRÍA SANTIAGUERA"


BIBLIOGRAFIA

1. Journal Article. USA. Laboratory Identification of Cryoglobulinemia From Automated Blood Cell Counts, Fresh Blood Samples, and Blood Films (En línea). Apr 2002 . http://www.medscape.com/px/mscpsearch?QueryText=chidiak++higashi&searchfor=Clinical. (17 de Febrero de 2002)

2. Journal Article. USA.Two Colleagues, Two Perspectives: Report From the Society for Pediatric Dermatology Annual Meeting, Part 2 (En línea) Oct 2002 http://www.medscape.com/px/mscpsearch?QueryText=chidiak++higashi&searchfor=Clinical. (Consulta: 17 de Febrero de 2002)

3. Conference Coverage. USA. Markers of Inflammation and ALLHAT Results (En línea) Dec 2002 . http://www.medscape.com/px/mscpsearch?QueryText=chidiak++higashi&searchfor=Clinical. (Consulta: 18 de Febrero de 2002)

 

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