Debes activar JavaScripts para ver de forma adecuada esta web.

Página de inicio

Presentación de Paciente

TUMOR DEL SENO ENDODÉRMICO

AUTORES:

DAMARIS PÉREZ BETANCOURT *
HORACIO YZQUIERDO RAMÍREZ *
CARLOS ALBERTO FLORES GONZÁLEZ **
EDUARDO IBAÑES CARRILLO *
MAGGIE DELGADO CASTAÑEDA *
* Estudiantes de Quinto año de Medicina.
* * Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Instructor.

RESUMEN

Se informó un adulto de 29 años de edad que presentó tos seca sin expectoración, disnea, disfagia a los sólidos, pérdida de peso no cuantificada, masa tumoral paraesternal izquierda visible y dolor en fosas lumbares. En el estudio efectuado se encontró en el Rx de tórax ensanchamiento mediastinal el cual era responsable de toda la sintomatología acompañante. El US y la TAC revelaron la presencia de varias metástasis en el hígado. La biopsia de la tumoración confirmó el diagnóstico. Dicho paciente era portador de un Tumor de Células Germinales (Tumor del Seno Endodérmico). Esta entidad aparece en niños y adolescentes, en contadas ocasiones se han encontrado casos en el adulto.

Palabras Claves:
Tumor de células germinales
Tumor del seno endodérmico
Tumor del saco vitelino.

INTRODUCCIÓN

Los tumores de las células germinales (TCG) se originan a partir de células germinales pluripotenciales que dan lugar a diversos tumores benignos o malignos. La diferenciación extraembrionaria determina la aparición del carcinoma del saco vitelino (CSV) o tumor del seno endodérmico (TSE). La clasificación histológica de los tumores de células germinales se basa en su línea de diferenciación(1).
En el adulto los TCG se originan principalmente de las gónadas (ovario y testículo) y en el niño se originan de la región sacrococcígea. En raras ocasiones pueden originarse en estructuras extragonadales, pudiendo aparecer en el mediastino, retroperitoneo, cuello, sistema nervioso central y en algunos órganos como el timo, pulmón, riñones, hígado, bazo, estómago y placenta. Los tumores extragonadales representan aberraciones de la migración de las células germinales primitivas, desde el saco vitelino hasta el feto en desarrollo durante la embriogénesis(1,3). El caso trata de un paciente que presentaba un cuadro mediastinal provocado por un Tumor del Seno Endodérmico.

CASO CLÍNICO

Paciente masculino, piel blanca de 29 años de edad. Con antecedentes de Litiasis Renal desde hacía 6 años. En esta ocasión acude a consulta por presentar tos seca, pérdida discreta de peso no cuantificada y dolor en fosas lumbares. Dicho cuadro fue interpretado como una Uropatía Obstrutiva. Posteriormente se le asocia dolor torácico, se le intensifica la tos, aparece la disnea a los moderados esfuerzos y se hace visible una tumoración en región condroesternal izquierda. Por esta razón se decide su ingreso en nuestro centro. En sala se constata fiebre de 38.5 oC, diaforesis en horas de la noche, parestesia en mano izquierda y disfagia a los sólidos. Se le realiza un gran número de exámenes complementarios y es trasladado a Santa Clara para completar su estudio.
- Datos Positivos al Examen Físico:
SOMA: T a nivel .de la articulación condroesternal izquierda, dura.
Abdomen: Hepatomegalia de 2cm a expensas del lóbulo izquierdo.
Complementarios Realizados.

Hb =126 g/L
Leucocitos = 9.6x10 9
P: 0.59
L: 0.40
M: 0.01
TGP = 4Uds
Fosfatasa Alcalina = 200 U/L
VIH = Negativo
Serología = No reactiva.

Electroforesis de Proteínas:
Albúmina=40.0 g/L
a -1 = 2.2 g/L
a -2 = 2.2 g/L
g = 13.6 g/L
Ácido Úrico = 313 mmol/l
Proteínas Totales = 75.1 g/l
PFH = 22.9
Heces fecales: negativa
EKG = Normal
Ecocardiograma: Ao=28, AI=24, función global adecuada. No HVI. Derrame Pericárdico de 6 mm en sístole. No tumoración intracavitaria.
USA: Hepatomegalia a predominio del lóbulo izquierdo con cambios en su textura. Pequeña imagen nodular de ese lado que mide 3 x 2 cm. Vesícula y ambos riñones normales.
RX de tórax: : ensanchamiento mediastínico bilateral observándose en la vista frontal, mientras
a lateral muestra predominio hacia el mediastino anterior. Sugerimos TAC de mediastino.
(Ver figura 1)
TAC de Hígado: se observan imágenes hipodensas la mayor de ellas en la proyección del lóbulo hepático izquierdo la cual mide 9.1 x 4.8 cm y otra de menor tamaño en la proximidad del lóbulo caudado y lóbulo hepático derecho, que después de la inyección de contraste se refuerza ligeramente, identificándose un mayor número de ellos en el parénquima hepático.
Biopsia de Médula Ósea: cuenta con 15 espacios medulares observándose en 5 de ellos una celularidad normal pero en el resto de los espacios están constituidos por una infiltración de células muy atípicas que borran la estructura medular y que se acompañan de áreas extensas de necrosis.
El aspecto histológico sugiere:
1- Infiltración por un Linfoma que por la fibrosis insterticial que posee la infiltración, el síndrome mediastinal y la presencia en un hombre joven pudiera corresponder a un Linfoma B Esclerosante Mediastínico.
2- Debe descartarse metástasis de tumor germinal por la uniformidad de las células tumorales y la distribución medular de la infiltración en algunos espacios dando la imagen de un proceso metastásico.
Por lo que se envía biopsia a centro de referencia de Anatomía Patológica para realizar estudios que permitan definir histogénesis precisa.
Biopsia de proceso mediastinal: Tumor con gran componente teratomatoso en área de degeneración neural, extensa necrosis y área de degeneración globular.
Diagnóstico Definitivo: Tumor de Células Germinales (Tumor del Seno Endodérmico).
El paciente fallece por una Insuficiencia Respiratoria Aguda.

COMENTARIOS

Los TCG son raros en los niños y son aproximadamente el 3 % de los tumores malignos en la niñez. En los recién nacidos son más frecuentes los teratomas sacrococcígeos con una incidencia de 1 en 35 000 (1). El TSE es un tumor germinal rarísimo, típico de la edad infantil y de la adolescencia. La edad media de aparición es entre los 15 y 17 años; se han descrito casos en la primera infancia (2). Después de los 14 años de edad, la incidencia de los tumores testiculares aumenta, siendo grupo riesgo de TCG los pacientes con criptorquidia y con disgenesia gonadal (1).
Los teratomas mediastinales son neoplasias infrecuentes que representan el 1 % de todos los tumores de origen germinal. Dentro de los tumores mediastinales el 10 % son tumores derivados de células germinales (3). Sin embargo los TSE ocupan el segundo lugar entre los tumores malignos de células germinales del saco vitelino extraembrionario (4).
Si bien el aspecto morfológico de los TCG extragonadales mediastinales tienen el mismo aspecto que las gonadales, la mayoría de los autores creen que no represente una metástasis de una neoplasia gonadal primaria debido a que éstas metástasis son raras en el mediastino anterior (3).
Las características clínicas dependen de su localización y de la compresión de estructuras vecinas. En estos casos los pacientes presentan tos, sibilancia, disnea, dolor subesternal, puede erosionar el árbol traqueobronquial causando hemoptisis o expectoración, puede provocar ruptura a cavidad pleural o pericardio produciendo disnea o paro cardíaco (1,2). Nuestro paciente presentó en su sintomatología tos seca sin expectoración, disnea y disfagia a los sólidos.
Se caracteriza por un rápido crecimiento y por la rápida diseminación intrabdominal. En el
60-75% de los casos la sintomatología inicial es un dolor abdomino-pélvico con aumento de volumen o no del abdomen. El 10-25% se presenta como un dolor abdominal intenso. El peritoneo y el hígado se afectan en 100%, ganglios retroperitoneales 60%, intestino 45% y pulmón 4%. Las metástasis a los ganglios mediastínicos es posible en el caso que haya tumor en los ganglios retroperitoneales. Metastiza primeramente por vía hemática (hígado) y es menos frecuente por vía linfática. Son altamente agresivos (2).
La presencia de los cuerpos de Schiller-Duval hace el diagnóstico histológico del TSV. Éste es rico en alfa fetoproteínas por lo que es un marcador biológico importante al igual que la alfa1 antitripsina (1,4). Además la realización de Rx de tórax, TAC, RMN, ecocardiografía, ganmagrafía ósea para identificar las metástasis corroboran el diagnóstico (1).
El TSE hay que diferenciarlo de otros tumores de células germinales, como es el caso del Coriocarcinoma Embrionario el cual tiene células escasamente diferenciadas de aspecto epitelial, además es un tumor de gran malignidad el cual puede ser gonadal o extragonadal, puede asociarse con bastante frecuencia al TSE (4). También hay que diferenciarlo de un Linfoma Hodking, el cual es sorprendentemente insidioso, cuando este se localiza en estructuras mediastínicas el tumor suele crecer considerablemente antes que el paciente manifieste síntomas de tos, sibilancia, dolor precordial y otros. Rara vez ocasiona obstrucción de la vena cava superior y problemas del nervio frénico con parálisis diafragmática por compresión del nervio laríngeo y disfonía. Lo más frecuente es la tos y la disnea por compresión de la tráquea que aumenta en posición supina y desaparece en posición erecta. Se identifica por las células Reed Sternberg dentro del ambiente celular apropiado de linfocitos, eosinófilos e histiocitos (5).
En estos pacientes el diagnóstico precoz y la extirpación quirúrgica son importantes; siendo el tratamiento de elección la conducta quirúrgica seguida de radioterapia y quimioterapia. La clasificación por estadíos del tumor antes de iniciar el tratamiento tiene una importancia fundamental (6). La combinación de cisplatina, ectopósido y blamicina produce excelentes resultados y mínimas secuelas, también ciclofosfamida y ifosfamida son activos (1).
El pronóstico dependerá de la extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico y de la localización primaria.
Con el tratamiento moderno el 70-80 % de los pacientes con TCG están vivos y sin signos de enfermedad por 5 años después del diagnóstico (1,3).

BIBLIOGRAFÍA

1. Marina Neyssa M. Neoplasias de las gónadas y de células germinales. En: Behrman RC, Kliegman RM, Arvin Arm M. Nelson. Tratado de Pediatría. 15 ed. La Habana: Ciencias Médicas, 1998; T2:1836-1838.
2. Bonadonna G, Robustelli Della Cuna G. Manual de Oncología Médica. La Habana: Científico-Técnica, 1986; T2:623-625.
3. Carvajal Balaguera JJ, Mallagray Casas S, Dancausa Monge A. Tumor de células germinales del mediastino asociado a esterilidad por leiomiomatosis uterina. Mapfre Medicina, 1997; 8: 281-7.
4. Robbins Stanley L, Cotran Ramzi S, Kumar Vinay. Patología Estructural y Funcional.
3 ed. México: Interamericana, 1987:1130-1132.
5. BENNETT Claude J, Plum Fred MD. Cecil Tratado de Medicina Interna. 2da ed. La Habana: Ciencias Médicas, 1998; v3:1087-1097.
6. Berhman RE, Kliegman RM, Arvin Ann M. Nelson. Tratado de Pediatría, 15 ed. La Habana; Ciencias Médicas, 1998; v.3: 1945-1948.

PIE DE FIGURAS

FIGURA 1: Rayos X de tórax del paciente en vista anteroposterior.

Rayos X de tórax del paciente en vista anteroposterior

 

  • Copyright © 2000-2008, Revista 16 de Abril
  • Revista Científico Estudiantil de las Ciencias Médicas de Cuba
  • Fecha de actualización: 28 de abril de 2008
  • Webmaster: Pavel Polo Pérez
  • URL: http://www.16deabril.sld.cu
  • Los contenidos que se encuentran en nuestro sitio están dirigidos fundamentalmente a estudiantes y profesionales de la salud.
  • Abre nueva ventana: Logo de validación de XHTML 1.0 Transitional | Abre nueva ventana: Logo de validación de hojas de estilo