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Presentacion de un PacientePresentacion de un Paciente
Feocromocitoma   paraganglionar

 

Autores: Alfredo A. Cabezas Rguez. *

Patricia M. Duque Hdez. **

Yunisleidy Guevara Agramante. ***

Tutores: Dr. Orlando Concepción Cruz. ****
Dr. Alfredo S. Cabezas López. *****

* Estudiante 4° Año de medicina. Alumno ayudante de Cirugía General.
** Estudiante 4° Año de medicina.
*** Estudiante 3° Año de medicina. Alumno ayudante de Cirugía General.
**** Especialista de Primer Grado de Cirugía General. Prof. Asistente.
***** Especialista de Primer Grado de Cirugía General. Prof. Auxiliar.

INTRODUCCIÓN

Los Feocromocitomas son tumores de células cromoafines que secretan catecolaminas, causando hipertensión. Aunque esta es una entidad sumamente rara puede afectar al 0,1-0,3% de los pacientes hipertensos que de no ser diagnosticado a tiempo puede ser mortal. Aproximadamente en un 80% de los pacientes, dichos tumores se encuentran en la médula suprarrenal, aparecen por igual en ambos sexos, son bilaterales en el 10% de los casos y poseen un elevado índice de benignidad (1). El 90% de los feocromocitomas son esporádicos y alrededor del 10% de los mismos, se asocian a uno de los síndromes familiares, sobre todo, de los autonómicos dominantes. Existe un grado de asociación importante (10%) con la neurofibromatosis (Enfermedad de Von Recklinghausen) (2). 

Los feocromocitomas que se desarrollan fuera de la médula suprarrenal suelen denominarse paragangliomas, aunque algunos autores limitan este término a los tumores funcionantes. Los paragangliomas son raros en su frecuencia y suelen aparecer en el tercer y cuarto decenios de vida, sin que exista predominio de ningún sexo; pueden surgir en cualquier tejido que contenga tejido paraganglionar como en los paraganglios de la cadena simpática, en el retroperitoneo, en el trayecto de la aorta, en el cuerpo carótido, en el aparato genitourinario, en el encéfalo, en el saco pericárdico y en quistes dermoides. A pesar de su rareza y su pequeño tamaño, su importancia clínica es grande, ya que del 10 al 40% son malignos y recidivan tras la extirpación; el 10% metastizan ampliamente y provocan la muerte del paciente (3).

La extirpación quirúrgica del tumor es el tratamiento de elección. El cirujano debe buscar,  además,  la presencia de otros tumores. Antes de la extirpación es preciso administrarle una o dos unidades de sangre en previsión de la posible pérdida operatoria. En manos expertas la mortalidad quirúrgica es inferior al 2 ó 3% (4).

CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 27 años de edad con antecedentes de salud aparente desde antes de su ingreso, el cual fue motivado por presentar palpitaciones y dolor abdominal. Las palpitaciones le comenzaban a cualquier hora de forma brusca, aislada y de poca duración que desaparecía sentándose. Estas palpitaciones iban  acompañadas de cifras elevadas de tensión arterial (TA). Cuando eran muy intensas las palpitaciones le daban falta de aire y sentía saliva en la boca con presencia de sangre que no se acompañaba de expectoración ni vómito. Sentía además dolor de cabeza ligera en la región temporal  que le latía y se le quitaba con el tiempo. La paciente acusó presentar también dolor en el pecho que la hizo despertarse en varias ocasiones. Este dolor se le irradiaba a la “boca del estomago”  e iba acompañado de falta de aire. Todos los síntomas se le aliviaban en la posición sentada.

Posteriormente comenzó a sentir “algo duro” en la región izquierda del abdomen hacia arriba, no doloroso pero molesto.

Al interrogatorio refirió haber padecido de parotiditis, sarampión y varicela. Los padres eran sanos, los abuelos habían fallecido y no precisa las causas. Expresó también que un hermano y hermana padecían de fibromatosis.

Al examen físico se observó que había pérdida de peso, aproximadamente 20 libras, en la piel se encontraron manchas hipercrómicas, color café con leche, de alrededor de 3 cm de diámetro.  Presentó dolor a la palpación  en hipocondrio izquierdo donde se encontró una tumoración no movible de aproximadamente 7 cm.

En los estudios paraclínicos realizados no se encontraron alteraciones significativas, tampoco en los análisis de rutina de laboratorio. Se le indicó ultrasonido abdominal en el que se observó que la cara anterior del riñón izquierdo estaba desplazada hacia atrás, pudiéndose ver una imagen compleja de 113 X 83mm la cual se pensó que fuera de cola del páncreas, ya que el polo superior renal estaba libre por lo que se sugirió TAC, en la que se observó  (anexo1) una gruesa imagen isodensa, redondeada, de contornos muy bien delimitados, situados por delante del riñón izquierdo y por detrás de la cola del páncreas.

Con un diagnóstico etiológico de Tumor retroperitoneal se decide realizar laparotomía exploratoria en la que el cirujano corrobora el diagnóstico resultando un tumor retoperitoneal paraaórtico independiente de riñón y páncreas.

En la  biopsia se encontraron grupos de células que recuerdan el feocromocitoma suprarrenal por las características propias de las células. Hay áreas de hemorragia, así como escasos gránulos oscuros que se corresponden con la neurosecreción de catecolamina, todo lo anterior rodeado de una gruesa cápsula. Se pudo concluir que la muestra se trataba de un paraganglioma.

La paciente evolucionó posteriormente de forma satisfactoria desapareciendo así la sintomatología dolorosa y la tensión arterial alta con palpitaciones.

COMENTARIO

Aunque el tumor estaba situado retroperitonealmente se realizó un abordaje anterior para ver si había presencia de otros tumores, lo cual resultó negativo. En la intervención, mientras se manipulaba el tumor, las cifras de tensión arterial aumentaron significativamente, las cuales cayeron de forma brusca al extirparse dicho tumor.

ANEXOS

Anexo 1. Tomografía  abdominal en la paciente estudiada.

Fuente: Estadística y archivo  HPU “Camilo Cienfuegos”.

BIBLIOGRAFIA

1.     Robbins, Stanley L. Patología estructural y funcional. 6ª  ed. España: editorial Mc Graw-Hill-Interamericana; 2000.

2.     Braunwald, E. Harrison Principios de Medicina Interna. 15ª ed. México: Mc Graw-Hill-Interamericana; 2002.

3.     Mark H. Beers, M.D. et al. Manual Merck. 10ª  ed. España: Ediciones  Harcourt, S.A; 1999.

  1. Seymour I. Schwartz, MD. Principios de Cirugía.  7ª  ed. México: editorial Mc Graw-Hill-Interamericana.

 

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