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Presentación de un pacientePresentación de un paciente

Autores: Dayron Ríos Oropesa
Yudier Peláez Torres

Estudiantes de segundo año de medicina. Instituto Superior de Ciencias Médicas “Carlos J. Finlay”

Autores: Dayron Ríos Oropesa
Yudier Peláez Torres

Estudiantes de segundo año de medicina. Instituto Superior de Ciencias Médicas “Carlos J. Finlay”

Datos generales del paciente

Nombre: MSF
Edad: 67 años
Sexo :Femenino
Procedencia : Camagüey

MI: “no responde”

HEA: Paciente con antecedentes de Diabetes Mellitus tipo II desde hace dos años, que se mantiene controlada con dieta más glibenclamida (6 tabletas diarias); además presenta HTA desde hace más de 10 años, sin control y sin tratamiento. Hace siete días acude al hospital por presentar, desde hace unos meses, dificultad al tragar los alimentos, inicialmente a los sólidos y posteriormente también a los líquidos; presenta además sialorrea y regurgitaciones. Por otra parte aquejaba dolor retroesternal ligero que se irradiaba a la espalda, con sensación de ardor y disnea, también presentaba anorexia, pérdida de peso y cefalea retroorbitaria. Todo lo anterior ocasiona su ingreso y tres días después se le da el alta, con diagnóstico de disección aórtica. Retorna al hospital luego de una semana pues en su casa comienza con fatiga, intranquilidad y desorientación; al ser atendida en el servicio de urgencia, se constatan cifras elevadas de glicemia, debido a lo cual fue necesario administrarle insulina simple. De regreso al hogar comienza con sudoración profusa y pérdida momentánea de la conciencia, no responde al llamado. Posteriormente a la medicación con soluciones glucosadas comienza con agitación psicomotora, siendo la razón de su ingreso en la UCI .

APP: Diabetes Mellitus tipo 2
Hipertensión arterial

APF: Gota (Hijo)

Datos positivos al interrogatorio:

Referidos en la historia de la enfermedad actual

Examen Físico (Datos positivos):
ü General:
Mucosas: hipocoloreadas y secas.
Piel: Fría.
ü Regional:
Abdomen: Blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en hipocondrio izquierdo.
ü Por sistemas:
Respiratorio: Murmullo vesicular rudo. FR: 26 x min.
Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos. FC: 96 X mint. TA: 110/70 mmHg.
Neurológico: Vigil, disperceptiva. No defecto motor.

Complementarios:

Hb: 97 gr/l
Glicemia: 2.2 mmol/l
Creatinina: 119 mmol/l
Leucocitos: 10.2 x 10
Poli: 0.70
Linfos: 0.30
Rayo X de Tórax: lesiones inflamatorias de ambas bases con tendencia a consolidarse. Signos de Enfisema pulmonar.
EKG: Fibrilación auricular con respuesta ventricular lenta. Presencia de onda T negativa de forma universal.

Evolución clínica:

16/01/2005:
Súbitamente comienza con gran dificultad respiratoria y sibilancias, cianosis distal. T.A: 150/90 mmHg. Oliguria.
Gasometría arterial pH: 7.42 pCO2: 21.5 pO2: 86.4
18/01/2005:
Mejoría clínica. Se mantiene afebril, menos disneica. T.A: 110/70 mmHg
19/01/2005:
Muy ansiosa, taquicárdica. FC: 120 x min.
Rx tórax: Empeoramiento de las lesiones de condensación
20/01/2005:
Se siente regular. Se produce epixtasis. Polipnea, Cianosis distal.
Es necesario recurrir a la ventilación mecánica artificial, se entuba y acopla a ventilador mecánico.
Gasometría arterial: pH: 7.24 pCO2: 31.1 pO2: 179 mmHg SO2: 99.3
HCO3: 13.1
(10:25 pm) Fallece.


El paciente fue portador de Schwannoma maligno.

Conclusión final de la necropsia:

Causa directa de la muerte (CDM): Desequilibrio metabólico.
Causa básica de la muerte (CBM): Schawnnoma maligno.
Causa Contribuyentes (CC) : No hubo.

Nota: En la necropsia se demuestra Infiltración tumoral esofágica a nivel del tercio medio que lo estenosa; Enfisema, Antracosis, Bronquios libres, arterosclerosis severa de la Aorta. No aneurisma. Aorta rechazada por la tumoración mediastinal. Carcinosis pericárdica. Hipertrofia ventricular izquierda, Esteatosis hepática ligera. Hipoxia cerebral ligera. Arterosclerosis de los vasos cerebrales.

Schwannoma maligno:

Los schwanomas son tumores encapsulados con mezcla de áreas sólidas y quísticas, mostrando en general una consistencia firme, gomosa y de una coloración pardo-amarillenta.
El Schwannoma Maligno (SM) es la principal malignidad de nervios periféricos, ocupa el 10% de todos los sarcomas de tejidos blandos y es considerado el más esquivo y pobremente definido de los mismos.(1)
Las localizaciones más frecuentes en orden decreciente son: Miembros inferiores, miembros superiores, retroperitoneo, tórax, cabeza y cuello. Independientemente de las localizaciones que se citan, aproximadamente la mitad de los SM no se desarrollan a partir de troncos nerviosos visibles macroscópicamente, lo cual dificulta su diagnóstico. (1, 2)
El SM se presenta en menos de la mitad o la tercera parte aproximadamente, en pacientes portadores de una neurofribromatosis tipo 1 (NF1) o Enfermedad de Von Recklinghausen, luego de un período de latencia prolongado de 10 a 20 años. Las variables de la edad y el sexo varían según esta incidencia, pues se cita que el SM ocurre en adultos entre los 20 y 50 años de edad, excepto en los pacientes con NF1, donde se presenta en más temprana edad. Asímismo se cita que la incidencia es igual para ambos sexos, pero en los casos con NF1 predomina el masculino. Lar raza escapa de estas relaciones y se observa en todas por igual.

Entre los factores etiológicos, la asociación con la NF1 se considera el de mayor peso. No obstante, se cita además la radioterapia con intervalo entre la radiación y la terapia de más de 4 años y los carcinógenos químicos en el medio. Esta carcinogénesis está fundamentada por los resultados de la patología experimental. (1)
El SM es un tumor que se caracteriza por sus asociaciones y aunque la que se cita preferentemente es la NF1, se reporta la asociación a numerosas neoplasias tales como: Rabdomiosarcomas, liposarcomas, gliomas del nervio óptico, astrocitomas de hemisferios cerebrales o cerebelosos, astrocitomas medulares, meningiomas, feocromocitomas, nefroblastomas, leucemias, etc. Quizás la asociación con los tumores anteriormente relacionados esté basado en la primera condición citada, pues la NF 1 es una variedad de facomatosis que se caracteriza por síndromes neurocutáneos con hamartomas y tumores diseminados por todo el cuerpo, pero más con afectación del sistema nervioso y piel. El gen implicado en la NF 1 está situado en el 17 q 11.2. Es una de las enfermedades genéticas más frecuentes, afecta una de cada 3000 personas. Se trata de un trastorno autosómico dominante de alto grado de penetración caracterizado por neurofibromas, gliomas del nervio óptico, nódulos pigmentados del iris (Nódulos de Lisch) y manchas hiperpigmentadas cutáneas (Manchas de café con leche). (3)

Se plantea que el gen de la NF 1 actúa realmente como un gen supresor tumoral y codifica una proteína, la neurofibromina, que se expresa ampliamente y con mayores niveles en el tejido neural. Se describen Síndromes familiares como la NF 1 y la neurofibromatosis tipo 2, la esclerosis tuberosa, la Enfermedad de Von Hipel Lindau y Síndromes esporádicos como el Sturge Weber.(4,5).

El diagnóstico anatomopatológico de schwanoma se establece por la presencia de una proliferación de células fusiformes con patrones tipo A y B de Antoni.
El schwanoma maligno es extremadamente raro. El diagnóstico de malignización de un schwanoma benigno requiere los siguientes criterios (6): demostrar (a) áreas de schwanoma benigno, (b) focos de malignización evidenciados por la existencia de celularidad aumentada, numerosas mitosis, células anaplásicas e invasividad, (c) áreas de transición de benignidad a malignidad y (d) la ausencia de evidencia clínica de neurofibromatosis tipo I.(6)

Referencias Bibliográficas:

1.Enzinger F. M., Weiss S.W. : Soft tissue tumors. 3rd. Ed. St. Louis. C. V. Mosby, 1995.

2.Cotran R. S., Kumar V. Collins T.: Robbins Patología Estructural y Funcional. 6ta. Ed. Mc. Graw- Hill Interamericana de España, Madrid, 2000.

3.- David A. Elias, Lawrence M. White, David J. Simpson, Rita A. Kandel. Osseous Invasion by Soft-Tissue Sarcoma Assessment with MR Imaging. Radiology 2003; 229:145-152.

4. Daskalogiannaki M, Voloudaki A, Prassopoulos P, Magkanas E, Stefanaki K, Apostolaki E, et al. CT evaluation of mesenteric panniculitis: prevalence and associated diseases. AJR Am J Roentgenol 2000;174:427-431

5-.Creagh R, Casado M, Elizande JM, Morales JA, Pujol E. Schwannoma maligno mediastínico en paciente sin enfermedad de Von Recklinghausen. An Med Interna (Madrid) 2001; 18: 531-3.

6.-Khwarg SI, Lucarelli MJ, Lemke B N, Smith ME, Albert DM. Ancient Schwannoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1999; 117: 262-264.

 

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