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Clínica patológicaClínico patológica: Leucemia de células peludas.

Autores:
Erians Valdés Pérez *
Yosbel Rodríguez Gómez **
Yaima Pulido Rojas ***
Ailed Rodríguez Jiménez *

Tutor:
Dr. Miguel Marian Ornia Margolles ****

* Estudiante de sexto año de medicina
** Estudiante de quinto año de medicina
*** Estudiante de cuarto año de medicina
****Especialista de segundo grado de Medicina Interna. Profesor auxiliar.

Facultad de Ciencias Médicas Dr. Faustino Pérez Hernández. Sancti Spíritus


Datos generales:
Paciente: MHF
Edad: 54 años.
Sexo: Masculino
Raza: Blanca
Ocupación. Contador
Residencia: Urbana

Motivo de ingreso: “Fiebre y tos con expectoración”

Historia de la enfermedad actual:
Paciente con antecedentes de salud aparente que hace aproximadamente ocho meses se le diagnosticó una bronconeumonía bacteriana que requirió hospitalización y tratamiento con Ceftriaxona; se recuperó y fue egresado. Presentó un cuadro similar hace tres meses. En esta ocasión se le realizó esputo BAAR, siendo negativo y análisis bacteriológico del esputo diagnosticándose un Estafilococo aureus y se le puso tratamiento con Vancomicina. Hace aproximadamente un mes, ha presentado febrícola en horario de la tarde fundamentalmente, además de molestias en hipocondrio derecho. En esta ocasión acude por presentar fiebre elevada de 39°C, tos con expectoración verdosa y dificultad respiratoria por lo que se decide su ingreso para estudio y tratamiento.

Antecedentes Patológicos Personales: No refiere.
Antecedentes Patológicos Familiares: Madre: HTA
Transfusiones: No refiere.
Hábitos tóxicos: Fuma alrededor de 5 cigarrillos al día hace alrededor de 30 años.

Datos positivos al interrogatorio:
•Antecedentes de neumonías a repetición en un período de ocho meses.
•Tos frecuente con expectoración verdosa abundante.
•Fiebre de 39 ° C.
•Molestias en hipocondrio derecho.
Examen físico:
General:
•Peso: 78 kg
•Talla: 182 cm
•Piel: presencia de nódulos subcutáneos pequeños, no dolorosos en dorso de las manos.
•Mucosas: Húmedas e hipocoloreadas.
Regional:
•Abdomen: Impresiona ligeramente doloroso a la palpación superficial y profunda en hipocondrio derecho.
Por aparatos:
•Sistema respiratorio: Murmullo vesicular disminuido en base pulmonar derecha y presencia de estertores crepitantes en la misma.
•Sistema digestivo: Presencia de hepatomegalia ligera, poco dolorosa que rebasa 2 cm la parrilla costal.
•Sistema hemolonfopoyético: Presencia de esplenomegalia moderada. Adenopatías pequeñas retroauriculares y occipitales, movibles no dolorosas de consistencia elástica.

Complementarios al ingreso:
•Hemoglobina: 102 g/L
•Hematocrito: 0,34
•Leucocitos: 5 x 10 9 / L
•Segmentados: 0,37
•Linfocitos: 0,62
•Eosinófilos: 0,01
•Conteo de plaquetas: 152 x 10 9 / L
•Eritrosedimentación 96 mm/h
•Rayos X de Tórax posteroanterior: Radiopacidad en base pulmonar derecha

Evolución desde el ingreso:
Al ingreso se le impone tratamiento al paciente con Ceftaxidima 1 gramo cada ocho horas para la infección respiratoria mejorando la sintomatología y el rayos x evolutivo al séptimo día muestra disminución del área radiopaca en base pulmonar derecha.
Posteriormente se decide realizar medulograma al observar la linfocitosis presente con leucopenia en sangre periférica.
El medulograma informó la presencia de linfocitosis correspondiente con un síndrome linfoproliferativo crónico con linfocitos atípicos; por lo que se decide realizar biopsia de médula ósea.
Conclusiones anatomopatológicas:
Médula ósea con aumento de la celularidad e infiltrado difuso de células piliformes (microvellosas).
Leucemia de células peludas.
Comentario:
Al valorar el caso expuesto observamos que nos encontramos frente a un
hallazgo poco frecuente. Tenemos a un paciente en el que se presenta una leucemia de células peludas que representa del 1 al 2% del total de las leucemias. Esta patología sigue una evolución crónica casi siempre, aunque en algunos pacientes la enfermedad sigue con rapidez un curso fatal si no es tratada adecuadamente.
Revisión bibliográfica:
Introducción
La leucemia de células peludas (LCP) es un síndrome linfoproliferativo infrecuente, en el cual una población de células peludas con rasgos fenotípicos y morfológicos típicos infiltran la medula ósea y el bazo. La LCP fue primeramente descrita por Bournocle y cols en 1958 con el nombre de reticuloendoteliosis leucémica. La enfermedad fue redescubierta en los años 70 y fue llamada leucemia de células peludas, por el aspecto velloso de sus células. En 1980 se reconoció una variante de la LCP (LCP variante). (1)
Características celulares:
El equivalente normal (no maligno) de las células peludas es desconocido. En la mayoría de casos la LCP es de origen B, aunque se han descrito algunos casos raros de LCP con marcadores T positivos. Puede encontrarse RNAm y la proteína correspondiente al gen de la Ciclina D1 sobrexpresados en una gran proporción de pacientes, aunque el nivel de expresión es sustancialmente inferior al de los linfomas del manto. Además, su sobrexpresión no se asocia a reordenamientos del bcl-1 o a amplificación de los genes Ciclina D1/Prad1/CCND1. El crecimiento de las células malignas es regulado por citoquinas (p.ej., TNF alfa, IL-2, IL-4, IL-6, BCGF), probablemente mediante mecanismos autocrinos y paracrinos. Estructuralmente se han descrito trisomía 5, anormalidades estructurales de las regiones pericentroméricas de los cromosomas 5 y 2, y anormalidades del 1q42. (2)
Cuadro Clínico:
La mayoría de los pacientes son mayores de 40 años, con una edad media de 55, y el 80 % pertenecen al sexo masculino. (1)
El cuadro clínico se caracteriza fundamentalmente por esplenomegalia, pancitopenia e infecciones causadas por alteración de las defensas del huésped. Los pacientes tiene síntomas de fatiga por anemia, fiebre y pérdida ponderal. La enfermedad en ocasiones se diagnostica cuando se presenta una infección secundaria a granulocitopenia o monocitopenia. Los únicos datos clínicos constantes son esplenomegalia ligera o notable (75 a 80% de los casos) por infiltración masiva con células piliformes y heopatomegalia ligera a moderada (33% de los casos). Muy rara vez hay linfadenopatía clínica, aunque en la Tomografía computarizada se observa linfadenopatía retroperitoneal en 20 al 25 % de los pacientes. La mayoría de los pacientes presentan anemia, neutropenia, trombocitopenia y monocitopenia. La cifra de leucocitos suele ser menor de 4 x 10 9 / L, cuando se diagnostica, pero casi nunca ocurre trombocitopenia notable.
La citopenia se debe a una combinación de insuficiencia en la producción de la médula ósea causada por infiltración leucémica e hiperesplenismo. En el transcurso de la enfermedad se presenta con poca frecuencia vasculitis sistémica que semeja la poliarteritis nudosa o lesiones óseas osteolíticas, la cual suele afectar la parte superior de lo fémures.
La neutropenia es la complicación más grave de estos enfermos, ya que produce infecciones casi siempre originadas por micobacterias atípicas. La neumonía y la septicemia son causas comunes de muerte a este tipo de leucemia. (3)
Diagnóstico:
Los hallazgos de laboratorio más frecuentes en la LCP son anemia, neutropenia y trombocitopenia. La monocitopenia es una constante. Además puede encontrarse una elevación de la fosfatasa alcalina leucocitaria y del volumen corpuscular medio de los eritrocitos (>100 fl). En algunos casos se puede observar hipergammaglobulinemia, elevaciones moderadas de los enzimas hepáticos o bandas monoclonales.
En la mayoría de ocasiones, puede hallarse una proporción variable de células peludas en sangre periférica. Estas células presentan bordes irregulares con finas proyecciones citoplasmáticas, citoplasma gris-azulado y núcleo excéntrico. Casi siempre, las células peludas muestran actividad con TRAP (tartrate-resistant alkaline phosphatase), pero este hallazgo no es específico de la LCP. Con el microscopio electrónico, las células peludas muestran finas proyecciones citoplasmáticas, un núcleo irregular con un pequeño nucléolo, y pueden presentar inclusiones citoplasmáticas conocidas como complejos ribosoma-lamelares.
Frecuentemente la médula ósea no puede ser aspirada (aspirado seco), por lo que una biopsia de médula ósea es importante para establecer el diagnóstico. La médula es, en general, hipercelular. Los hallazgos más característicos son una infiltración parcheada por células peludas y un incremento significante de fibras de reticulina (lo cual explica las dificultades para el mieloaspirado). De todas maneras, puede hallarse una médula hipocelular, lo que obliga al diagnóstico diferencial con anemia aplásica. En estos casos los estudios inmunohistoquímicos con anticuerpos monoclonales como el DBA44 pueden ser de gran ayuda para establecer el diagnóstico.
La infiltración del bazo es principalmente a expensas de la pulpa roja, lo cual ayuda en el diagnóstico diferencial con otros procesos linfoproliferativos que básicamente afectan la pulpa blanca (p.ej., linfoma esplénico con linfocitos vellosos). (2)

Tratamiento:
No todos los pacientes con LCP precisan tratamiento. Aproximadamente un 10% de los pacientes cursan con una enfermedad indolente o totalmente asintomática que puede ser seguida sin tratamiento hasta que se observe progresión. Los criterios para instaurar tratamiento incluyen anemia (Hb < 10 g/dl), neutropenia (granulocitos < 1.000/microlitro), trombocitopenia (plaquetas < 100.000/microlitro), esplenomegalia sintomática, infecciones recurrentes, enfermedad extralinfática, complicaciones autoinmunes o presentación de la enfermedad en fase leucémica.
El arsenal terapéutico para la LCP se ha visto incrementado en los últimos años. La esplenectomía y el alfa-interferon, que habían sido los tratamientos clásicos, están siendo reemplazados por la 2-CDA y la deoxicoformicina (pentostatina). Sin embargo, todavía existen indicaciones quirúrgicas para pacientes con esplenomegalias gigantes. La esplenomegalia gigante y la infiltración de la médula ósea inferior al 85% son predictores de una buena respuesta a la esplenectomía. (4)

Referencias bibliográficas:
1.Goodman GR et al. Hairy cell leukaemia: an update. Curr Opin Hematol 2003; 10: 4: 258-266.
2.Goodman GR. Cladribine in the treatment of hairy-cell leukaemia. Best Practice Research Clinical Haematology 2003; 16; 1: 101-116.
3.Kraut EH. Clinical manifestations and infectious complications of hairy-cell leukaemia. Best Practice Research Clinical Haematology 2003; 16; 1: 33-40.
4.Thomas DA et al. Rituximab in relapsed or refractory hairy cell leukemia. Blood 2003.

 

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  • Fecha de actualización: 28 de abril de 2008
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