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Hospital Docente Clínico Quirúrgico Ciro Redondo García.
Artemisa. Provincia La Habana

Enfermedad de Addinson.

Autores:
Marlenis Pérez González *
Yamila Roque Pedroso *
Urbicio Pérez González *

Tutores:
Ernesto Canciano Chirino **
Diuveidys Cruz Suárez ***

Asesor:
Eduardo Rivero Reyes ****

* Estudiante de medicina 5to año
** Especialista de Primer Grado en Medicina Interna. Profesor Instructor
*** Especialista de Primer Grado en Medicina General Integral.
**** Especialista de Dermatología y Enfermedades de Transmisión Sexual.

Introducción

En 1885 sir Thomas Addison, en el Guy´s Hospital de Londres, publicaba una monografía titulada: “Efectos locales y generales de la enfermedad de la cápsula suprarrenal” (1), en la que estudiaba a un grupo de pacientes que tenían en común una clínica de Síndrome constitucional con hipotensión, melanodermia, náuseas y vómitos. Lo que en realidad describió fue una etiología concreta de la enfermedad, la adrenalitas tuberculosa, sin embargo, realizó una descripción de la misma casi tan fidedigna como la que podemos encontrar hoy en nuestros libros de Medicina modernos (2).

La enfermedad de Addison se debe diferenciar de la insuficiencia corticoadrenal secundaria, con síntomas muy parecidos, en que esta se debe a una secreción deficiente de ACTH lo que a su vez reduce la secreción de los corticoides adrenales. En ambos casos se trata pues, de una hipofunción de la corteza adrenal (3). Se reporta en la literatura internacional como un proceso relativamente raro, estimándose una prevalencia de aproximadamente 110 casos por millón de habitantes, con una incidencia de 5 a 6 casos por millón por año en EUA siendo de 2 a 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres (4).

En nuestro municipio, de un estimado poblacional de 90 mil habitantes se han reportado en los últimos 10 años solamente 2 casos del sexo femenino (5).

Entre los factores de riesgo a tener en cuenta debemos mencionar enfermedades o condiciones que aumentan la incidencia de la enfermedad, destacándose por orden de frecuencia: diabetes tipo I, anemia perniciosa, miastenia gravis, enfermedad de Grave y estrés (6). En el aspecto etiológico las causas más frecuentes productoras de la enfermedad son: fenómeno autoinmune, tuberculosis diseminada, infecciones crónicas (sífilis y lepra), micosis (histoplasmosis, cromomicosis y blastomicosis), y metástasis provenientes de neoplasias epiteliales (pulmón, riñón, colon) y del sistema reticuloendotelial (linfomas) (7).

Los síntomas pueden incluir manifestaciones generales y orgánicas: astenia marcada, fatiga y debilidad muscular extrema con intolerancia al frío, mareos, náuseas y vómitos, anorexia y pérdida de peso. Diarreas crónicas y dolor abdominal que puede llegar a similar un abdomen agudo, deseo vehemente por consumir sal, hipotensión marcada con toma postural y cambios en el ritmo cardíaco, melanodermia con decoloración cutánea en parches, hipercromía en sitios de fricción, en ocasiones palidez cutáneo mucosa y enantema, oscurecimiento de pezones, escrotos, pecas y cicatrices así como boca, encías y revestimiento vaginal, pérdida de cabellos en mujeres y líneas negras en las uñas, por último cambios emocionales, especialmente depresión llegando incluso a los trastornos bipolares (8).

Existe una vasta gama de complementarios para el diagnóstico de la enfermedad pero aun se emplea la prueba de sobrecarga de agua, que no por antigua deja de ser útil, la cual permite conocer de forma sencilla y asequible en la cabecera del enfermo que existe una deficiente secreción de mineral y corticoides (2).

Motivo de Consulta: “decaimiento marcado y pérdida de peso”

Historia de enfermedad actual: Paciente masculino de 45 años de edad, mestizo con antecedentes patológicos personales de buena salud, que hace alrededor de 8 meses antes del ingreso comienza con decaimiento, que ha ido evolucionando hasta no permitirle realizar labores fuera de su casa, acompañado de pérdida de peso de más o menos 30 libras en igual período, con apetito conservado. Igualmente ha notado aumento de la coloración de la piel en palma y dorso de las manos y zonas no expuestas al sol, con tendencia a oscurecimiento del pelo y cicatriz abdominal. Hace alrededor de un mes acude al cuerpo de guardia por cuadro de dolor abdominal poco intenso, acompañado de diarreas muy líquidas, sin sangre ni flemas, sin restos de alimentos, por lo cual requirió tratamiento sintomático de urgencia, mejorando paulatinamente sin tratamiento. Por todo lo antes expuesto se decide su ingreso.

APF: no refiere.

Hábitos tóxicos: Fumador desde los 20 años de 1 cajetilla diaria.

Operaciones: Úlcera péptica perforada hace 5 años.

Interrogatorio por Aparatos:

Cardiovascular: Refiere palpitaciones al realizar esfuerzos ligeros.
Digestivo: Refiere cuadro de dolor abdominal recurrente, hambre de sal incontrolable, deposiciones oscuras en ocasiones (como “borra de café”).
Neurológico: Refiere cefalea y vértigos con los cambios de posición. Disestesias distales en manos y pies, parestesias más calambres en ambos miembros inferiores.

Examen Físico General:

Paciente normolíneo que deambula sin dificultad que impresiona con escasa masa muscular magra, fascie no propia de proceso patológico.

Piel y anejos:

Lesiones maculares hipercrómicas de tipo melánica, ubicadas en regiones palmo plantares (Figura 1 y 2). Aumento de la pigmentación a nivel de pezones, bolsas escrotales, prepucio y región perianal, así como a nivel de eminencias óseas (nudillos, rodilla y tobillos) y en cicatriz abdominal (Figura 3).

Pelo y vello:

Notable ausencia de pelos canos en cuero cabelludo y vello facial.
Uñas: Nada que señalar.

Examen Físico por aparatos:

Cardiovascular: Ruidos cardíacos de bajo tono y buen ritmo, no soplos. Latido de la punta no visible ni palpable, área de submatidez cardíaca dentro de límites normales. TA acostado 100/ 80 mmHg TA sentado 80/ 60 mmHg. FC 50 x minuto. Pulsos periféricos presentes y sincrónicos.

Digestivo:
Mucosa oral: lesiones pigmentadas melanóticas en encías, mucosa yugal y velo del paladar; en lengua pigmentaciones en forma de V en los bordes externos de la misma. (Figura 4).
Abdomen: excavado y depresible, tanto a la palpación superficial como profunda, sonoridad abdominal conservada, no tumoraciones o visceromegalia, ruidos hidroaéreos conservados.
Resto del examen físico sin alteraciones importantes.

Prueba de sobrecarga de agua:
Previa micción a las 10 pm y a partir de ese momento, ayuna durante la madrugada, se mide diuresis nocturna hasta la 7 am cuando se le da a beber hasta las 8 am 20 ml de agua por kilo de peso corporal. Se recoge luego la diuresis horaria desde las 8 hasta las 12 meridiano; se considera normal si la diuresis recogida entre las 8 y 10 am sobrepasa la nocturna o la sumatoria de lo recogido es mayor que el 70 % de la nocturna.

Peso: 60 Kg. Talla: 1.72 mt
Agua de beber: 1 ½ lt
Diuresis nocturna: 1150 ml
Diuresis diurna en 4 horas:

8 a 9 am…… ……...100 ml.
9 a 10 am…… …… .0 ml.
10 a 11 am………..110 ml.
11 a 12 m ………….100 ml.
Total 310 ml 4 hs….. francamente positiva.

Complementarios realizados:
•Hemoglobina 7.0 mg/dl
•Eritrosedimentación: 35 mm-h
•Leucograma con diferencial: Leucos 8.3 x10/l Poli 0.74 Linfo 0.16 y Eosinófilos 0.09.
•TGP: 8 U/I. TGP 4 U/I Fosfatasa Alcalina 120 mmol/l
•Colesterol: 2.7 mmol/l
•Glicemia: 2.8 mmol/l
•Urea:3.4 mmol/l
•Creatinina 120 mmol/l.
•Ácido úrico 255 mmol/l
•Proteínas plasmáticas totales: 90 mmol/l
•Potasio sérico:6.8 mmol/l
•Sodio sérico 110 mmol/l
•Conteo global de eosinófilos: 0.09
•Hierro sérico: 9.6 mmol/l
•Lámina periférica: leucos 8.3x 10 poli 0.74 Linfo 0.16 Eosinofilia ligera 0.09 Monocitos 0.01 plaquetas adecuadas 200x 10/9/l
•Se observa en periferia hipocromía marcada, anisopoiquilositosis, macrocitosis y microcitosis. Además, en la serie blanca se observan normoblastos y algunas células jóvenes.
•Constantes Corpusculares: HCM: 30pg VCM: 115fl CHCM: 350g/ L
•Conteo de reticulocitos: 3X10/ L
•Conteo de lobulación de neutrófilos: 3 lobulaciones 20%
4 lobulaciones 40%
5 lobulaciones o más 40%
•Medulograma: Médula con cambios megaloblásticos e hiperplasia del sistema eritropoyético. Serie blanca y plaquetas de caracteres morfológicos normales, ligera eosinofilia. Azul de Prusia positivo.
•BARR en orina: Negativo.
•Sangre oculta en heces fecales: Negativa.
•EKG: Ritmo sinusal con bradicardia, onda T aplanada y alargamiento del QT.
•Gastroduodenoscopía: úlcera de cara anterior del bulbo duodenal sin lesiones de sangrado reciente. Gastroduodenitis crónica.
•Ultrasonido abdominal: Hígado, bazo y riñones de caracteres morfológicos normales. Suprarrenales que impresionan discretamente disminuidas de tamaño bilateralmente sin otras alteraciones, páncreas de estructura normal.
•Rx de abdomen simple: no alteraciones de suprarrenales.
•TAC de suprarrenales: Ambas glándulas se encuentran disminuidas de tamaño y atróficas de forma discreta, no calcificaciones o masas. Resto de los órganos de la cavidad abdominal sin alteraciones evaluables.
•Test de Mantoux: negativo.
•Baciloscopía para Hansen: negativa.
•Biopsia de piel: Aumento de la melanina en la capa basal a predominio de las papilas dérmicas. Existen abundantes gránulos pigmentados distribuidos profusamente en los estratos epidérmicos incluyendo el estrato corneo. Ligera reacción inflamatoria en la dermis superficial. Todo esto compatible con Enfermedad de Addison.

Comentario:

A nuestro paciente fue imposible realizarle dosificación de ACTH, cortisol y MSH en sangre por no estarse realizando dichos complementarios en el momento del ingreso, en el Instituto de Endocrinología. Actualmente el paciente está bajo tratamiento esteroideo sistémico y tópico más antianémicos, con muy buena evolución clínica.

Bibliografía:

1.Kanan CR., “The Addison disease in the adrenal gland”. Ed. Phenum Medical 2000: 31-36.
2.Liddle G., Enfermedades de la corteza suprarenal en Williams, tratado de Endocrinología 8va E. 200. 295.
3.Vito C., Silverberg N., Gulark T., R Austin H. Clinical clues to the cause of Addison´s disease. Am J med 2001; 78: 461-466.
4.Odelkers W. Adrenal insufficience. Currents- Concepts. N Engl Med 2002; 335; 106- 112.
5.Anuario Estadístico Municipal Municipio Artemisa. Provincia Habana año 2004.
6.Borke W. Adrenocortical insufficiency. Clin Endocrinal Metab 2000; 14: 947- 950.
7.Diederich S., Barb V. Resents advances in diagnosis and therapy of Addison´s disease. In: Bba HM, Janes VH, Besser GM et al. Advances in Thomas Addison´s disease London; Journal of Endocrinology. Thomas Addison´s Society 2001; 1:69-80.
8.Vilardell- latorre. Enfermedades de las glándulas suprarrenales. En: Farreras R. Medicina Interna. 16 ed. 2002; 2: 2116- 2143.

Anexos:

manos
Figura 1. Lesiones maculares hipercrómicas de tipo melánica.
Dorso de las manos

 

paciente 2
Figura 2. Lesiones maculares hipercrómicas de tipo melánica.
Palma de las manos

 

paciente 3
Figura 3. Aumento de la pigmentación en cicatriz abdominal

 

paciente 5
Figura 4. Lesiones pigmentadas de tipo melanóticas en los bordes de la lengua.

 

 

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