Revista Científico Estudiantil de Ciencias Médicas de Cuba

Revista Científico Estudiantil de Ciencias Médicas de Cuba

PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE CON HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA.

Autor: Ismael Pavel Polo Pérez *

Tutor: Ismael Luis Polo Amorín **

* Estudiante de 3er año de la carrera de Medicina de la FCM "Calixto García" del ISCM-H, Alumno Ayudante de Cirugía.
**Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica del Hospital Pediátrico Universitario "José L. Miranda" de Villa Clara y Profesor Auxiliar del ISCM "Dr: Serafín Ruiz de Zarate de Villa Clara."

Introducción

La hernia diafragmática posterolateral congénita o de Bochdalek (HDC) es el paso de vísceras abdominales a la cavidad torácica, a través del orificio de igual nombre; este defecto congénito que se origina entre la 8a y la 10a semana de la vida fetal se produce por falta de cierre del espacio pleuroperitoneal durante el desarrollo del diafragma (1,2).
En el año 1848 fue descrita por Bochdalek y en 1902 se describe el primer tratamiento quirúrgico en un niño (2,3).
La hernia diafragmática congénita de Bochdaleck  es el defecto diafragmático más frecuente en el neonato, y se manifiesta clínicamente por dificultad respiratoria en el momento del nacimiento o  poco después de este. (1)
Generalmente aparece en las primeras horas después del nacimiento, y por su asociación con hipoplasia pulmonar, la morbilidad y la mortalidad son muy altas. En adultos las hernias de Bochdaleck son excepcionalmente raras, solo se reportan casos aislados y se cree que no sobrepasan el 10% de los mismos. (2,4)

Se puede dar por 2 circunstancias:
1. Porque el diafragma no se desarrolle completamente antes de que el intestino regrese al abdomen desde el saco de Yolk, en las semanas 8-10.(2)
2. Porque el intestino regrese al compartimiento abdominal muy tempranamente en la vida fetal.(2)
Si la iniciación de la hernia es anterior al desarrollo del pulmón, éste es hipoplásico y su compromiso es severo. Si es posterior a su desarrollo, la hipoplasia es de menor grado o no existe.(2)

En EE.UU nacen 1 114 bebés por año con hernia diafragmática congénita con sobrevidas menores del 60%. Ocurre en aproximadamente 1 de 2 200 nacimientos y la más común es la hernia de Bochdalek que se presenta en 1 de cada 5 000 nacimientos, aproximadamente.(2, 5, 6)

Estos defectos ocurren en el lado izquierdo entre el 85 a 90 % de los casos, lo cual se podría justificar por un cierre del espacio pleuroperitoneal derecho, previo al izquierdo, o a que el hígado ejerza algún grado de protección; solo el 3% de los niños afectados tienen hernias de Bochdalek bilaterales. (2, 7)

Según algunos autores, aproximadamente el 40 % y según otros, entre el 29% al 53% de los neonatos con HDC que nacen vivos, tienen anomalías asociadas, el 23 % de éstas son genitourinarias, pero las más frecuentes incluyen el sistema nervioso, como defectos del tubo neural e hidrocefalia; lesiones cardiovasculares como defectos del septum ventricular y tetralogía de Fallot; en el tracto gastrointestinal, la malrotación intestinal es una anomalía común y es secundaria a la interrupción de la rotación normal, que ocurre justamente cuando de manera temprana en la etapa fetal, el intestino retorna al abdomen; también el ano imperforado con fístula perineal ha sido reportado. La displasia renal, la hidronefrosis y la agenesia renal son las anomalías urológicas más frecuentes asociadas a HDC, la incidencia de riñones intratorácicos con las hernias de Bochdalek es de menos del 0.25%. Los defectos que comprometen el bazo son raros y pueden observarse, infarto del órgano, alteraciones del mismo asociadas a hipertensión portal secundaria, vólvulo esplénico y bazos ectópicos en el saco herniario. (2, 8-11)
El compromiso del hígado es menos frecuente pero más severo. Se ha reportado obstrucción de la vena cava inferior (VCI) por angulación en su entrada en la aurícula derecha, o de las venas suprahepáticas por herniación del lóbulo derecho del hígado. En los casos más leves, en el defecto herniario se puede encontrar solo grasa retroperitoneal. (2)

El diagnóstico de hernia diafragmática congénita puede tener lugar in útero por US prenatal.
En el recién nacido las señales de hernia incluyen cianosis, dificultad respiratoria, abdomen excavado en casos de gran desplazamiento de estructuras, ruidos intestinales en el tórax, dextroposición de los ruidos cardíacos  y ausencia de ruidos respiratorios en el lado afectado.(2)
La hipoplasia pulmonar ipsilateral resulta por detención en su desarrollo o por la compresión del pulmón afectado por los contenidos del tracto gastrointestinal en la hernia; la hipoplasia pulmonar contralateral es secundaria al desplazamiento de las estructuras mediastinales.(2)
En los recién nacidos se pueden manifestar como un neumotórax a tensión ipsilateral que puede enmascarar la hernia por la reducción completa de las estructuras herniadas en el abdomen. Cuando los síntomas se presentan más allá de una semana de edad, se pueden presentar como una neumonía del lóbulo inferior, y es importante para el diagnóstico tener un alto índice de sospecha.(2)
Puede encontrarse un tórax asimétrico, lo que es usual verlo en los recién nacidos con este defecto. Se observan imágenes hidroaéreas en el hemitórax izquierdo porque el intestino se desplaza hacia el tórax,  con desplazamiento secundario del mediastino a la derecha. En el adulto se puede observar, en las radiografías de tórax, la presencia de una imagen en «arco» en la base sobre el lado izquierdo o simular neoplasias o procesos inflamatorios de la base. (2, 12)

Los Rayos X de tórax simple PA y lateral, en general son suficientes para hacer el diagnóstico. La localización anatómica, el contenido, las complicaciones como la encarcelación, obstrucción intestinal, vólvulo y la estrangulación, pueden ser demostradas radiológicamente. (2)
Con el aumento del diagnóstico por Ultrasonido (US) y la detección intraútero del defecto, terapias clínicas y quirúrgicas han sido planeadas y realizadas con éxito y esto ha aumentado la sobrevida de neonatos con HDC.(13, 14)
El examen contrastado generalmente no es necesario para el diagnóstico (12).

Paciente estudiado en el Servicio de Cirugía del Hospital Pediátrico "José Luis Miranda" de la provincia de Villa Clara, en el mes de noviembre del año 2007

Paciente F.H.C. de 15 (quince) meses de edad, masculino, blanco, con antecedentes de salud anterior y que el día 10 de noviembre del pasado año, ingresó en el Servicio de Pediatría General de dicho hospital por febrícula de hasta 37,5oC,  durante los tres días previos al ingreso  y haber presentado un vómito con restos de alimentos el día anterior.

Examen Físico al ingreso:
General: marcada toma de su estado general, manifestada por llanto débil, indiferencia y somnolencia. Afebril.

Mucosa oral seca y saliva espesa.

A. Respiratorio: FR: 32 x '. No dificultad respiratoria. No tiraje. MV audible en ambos campos pulmonares pero disminuido hacia la base izquierda. No estertores.

A. Cardiovascular: FC: 132 x '. Ruidos cardíacos rítmicos y bien golpeados. No Soplos. Pulsos periféricos presentes y sincrónicos. No cianosis, TA: 110/70.

Abdomen: globuloso, que sigue los movimientos respiratorios. Suave y depresible, sin contractura ni signos de irritación peritoneal. Hígado que rebasa aproximadamente 2 cm el reborde costal derecho. No se  palpa el bazo.

TCS: No infiltrado, no pliegue cutáneo.

SNC: Paciente indiferente,  somnoliento con pobre respuesta a estimulos. No signos meníngeos.

Exámenes complementarios al ingreso:
Radiografía de Tórax: muestra radiopacidad homogénea de la mitad inferior del hemitórax izquierdo, con imagen en su interior que muestra nivel hidroaéreo.

Se ingresó con diagnóstico de Neumonía Multilobar con Absceso y/o Neumatocele infectado en su interior.

El día siguiente al ingreso:
 Se acentúa la toma del estado general y aparece marcada distensión abdominal.
 
 Otros complementarios realizados:
  Radiografía de Abdomen, con hallazgos sugestivos de cuadro oclusivo mecánico.
  Ultrasonido Abdominal que muestra acentuada distensión gaseosa de asas delgadas que no permiten una adecuada visualización. Asas distendidas con contenido altamente celular y engrosamiento de sus paredes, con escaso líquido interasas. Riñón izquierdo de tamaño y posición normal. Bazo normal. No se logró definir adecuadamente el diafragma en el lado izquierdo
 Ultrasonido torácico, presenta imagen ecogénica hacia la mitad inferior del hemitórax izquierdo con múltiples imágenes ecolúcidas en su interior.

Estos hallazgos sugirieron  la posibilidad de un cuadro oclusivo por una hernia diafragmática.

Se decidió laparotomiza, y se encontró cuadro oclusivo consecutivo a la herniación del colon transverso, a través de un defecto posterolateral del diafragma del lado izquierdo (Hernia de Bochdalek), que fue necesario ampliar para lograr la reducción del colon herniado, con evidente compromiso vascular. Se decide resección y exteriorización de ambos extremos.

El paciente evolucionó favorablemente y seis semanas después se restableció la continuidad del tracto gastrointestinal.

Comentario

Este caso adquiere significación particular, tanto por lo tardío de su inicio, como por la sintomatología con que se presenta.

El paciente ingresa con la sospecha de una Neumonía Multilobar con Absceso y/o Neumatocele, infectado en su interior; pero como ocurre en las presentaciones tardías, fueron  los síntomas gastrointestinales secundarios al cuadro oclusivo los que predominaron en su evolución.

La referencia de  pacientes, como el reportado por nosotros, en nuestro país, es muy escasa y en el mismo, después de haberse atendido en el centro hospitalario de referencia, hasta la fecha, no se han detectado otras anomalías congénitas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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2. Serrano Arenas, Myriam. Hernia Diafragmática Congénita de Bochdalek en el Adulto. Rev. colomb. cir;14(2):109-114, jun. 1999. ilus.

3. Anderson KD. Congenital diaphragmatic hernia. En: Welch KJ, Radolph JG, Ravitch MM, O'Neill Jr. JA, Rowe MI, editores. Pediatric Surgery. 4ª edición. Chicago. Year Boock Medical Publishers, Inc.:1986.p.589-601.

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8. Skarsgard ED, Harrison MR. Congenital diaphragmatic hernia: The surgeon's perspective. Pediatrics in Review. 1999 Oct. Available from: URL:http//www.pedsinreview.aapjournals.org/cgi/content/full/20/10/e71.

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14. Donnelly LF, Sakurai M, Klosterman LA, Delong DM, Strife JL. Correlation between findings on chest radiography and survival in neonates with congenital diaphragmatic hernia. AJR 1999;173: 1589-1593.

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