Universidad de Ciencias Médicas de Granma.
Hospital Universitario: Celia Sánchez Manduley



Presentación de Paciente: Síndrome Waterhouse-Friederichsen del adulto secundario a sepsis por  Staphylococus aureus  resistente a Vancomicina.


Autores:
Vicente S Condori Quispe *
Edwin Huerto Jara **
Aldo Ponce Vargas *   

Tutor:  
M.s.C. Dr. Maury Ramón Llana Ramírez ***

*Estudiantes de 5to año de Medicina. Alumnos Ayudantes de Medicina Interna.
**Estudiante de 5to año de Medicina. Instructor no graduado de Medicina Interna.
***Máster en Medicina Intensiva. Profesor asistente. Especialista de Primer Grado en Medicina Interna.



INTRODUCCIÓN:


El síndrome Waterhouse Friederichsen fue descrito por el médico británico Rupert A. Waterhouse en 1911, como “Un  caso de apoplejía suprarrenal” y por un pediatra Danés Carl Friederichsen  en 1918 en un artículo llamado “Nebennierenapoplexie bei kleinen kindern”. Waterhouse describió el caso de un niño no vacunado de 8 meses de edad con rash  purpurico que murió 4 horas después de la admisión, postmorten se encontró una hemorragia adrenal bilateral (1).
El síndrome de waterhouse friederichsen es llamado también: insuficiencia suprarrenal aguda, apoplejía suprarrenal, púrpura fulminante, insuficiencia suprarrenal relativa, se define como un síndrome clínico humoral de evolución aguda o subaguda condicionada por el déficit absoluto o relativo de las hormonas cortico suprarrenales (2).
Otros autores lo definen como una hemorragia masiva de la glándula adrenal más a menudo bilateral; ocurre en infecciones bacterianas fulminantes debido principalmente a meningococo, Haemphillus influenzae y también se describen casos en presencia de estreptococos pneumoniae (3, 5).
En cuidados intensivos la causa principal del síndrome de Waterhouse-Friederichsen es la sepsis, la cual causa disfunción primaria y secundaria de la glándula, esto se debe a un daño directo o a través de mediadores liberados por la infección como IL-1, IL-2, IL-6 y FNT-α ( 2, 6).
El síndrome de Waterhouse-Friederichsen se debe sospechar en presencia de: Hipotensión arterial que no responde o responde mal a la administración de volumen y de agentes ionotrópicos, en presencia de sepsis; aparición del signo de las 4 H (Hipotensión, Hiponatremia, Hipercaliemia e Hipoglicemia) o algunas de ellas aisladas sin una explicación clara de sus causas. Sospechar la existencia del síndrome en todo enfermo con sepsis grave o shock séptico de difícil control, sobre todo si presenta Síndrome de Disfunción Múltiple de Órganos; aparición de eosinofilia en el curso de la evolución de una sepsis grave (2, 7,8).


REPORTE DE CASO:

Paciente M.G.S. de 57 años, procedencia urbana con antecedentes de gastritis crónica, para la que no lleva tratamiento, acude a nuestro servicio el día 21/02/09 porque hace aproximadamente 6 días comenzó  con lesiones eritematosa fugaz sobre la cual se insertaron posteriormente numerosas vesículas de contenido claro en la región de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral que afectaba a la mucosa yugal del mismo lado, diagnosticándose como una lesión cutánea por herpes zoster para lo cual cumplió tratamiento con aciclovir tópico y soporte vitamínico parenteral.
Pasados 3 días de su evolución la paciente notó que las lesiones se habían extendido a la región del cuello y el contenido de las mismas se torno de color amarillento haciéndose en este periodo muy dolorosas, unido a esto aquejaba decaimiento marcado, anorexia, y falta de aire a los mínimos esfuerzos y posteriormente al reposo así como fiebre de 39 y 40 ºC, por todo lo cual acude al servicio de urgencia de nuestra institución.
APP: Gastritis crónica y varicela.
APF: Hermana: Hipertensión arterial
         Madre: Hipertensión arterial, cardiopatía isquémica.
REACCION A MEDICAMENTOS: NO REFIERE
OPERACIONES: Cesárea hace aproximadamente 33 años
HABITOS TÓXICOS: NO REFIERE
EXAMEN FÍSICO

Mucosas: Hipocoloreadas  y húmedas.

Piel: Lesiones en placa eritemato-pustulo-costrosa de bordes no bien definidos en región de la comisura labial izquierda y surco nasogeniano ipsilateral con zonas de necrosis, las placas varían en tamaño desde 0.5cm hasta confluir y formar 2cm; alternando entre las pústulas lesiones costrosas de color pardo amarillenta de difícil desprendimiento además eritema desde el cuarto dedo que se extiende por todo la cara interna del miembro superior izquierdo

Aparato Respiratorio: Polipnea superficial, murmullo vesicular  disminuido hacia las bases de ambos campos pulmonares con estertores crepitantes.

Aparato Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos, de buen tono, no soplo. TA: 90/60 mmHg. FC: 110 latidos por minutos, no gradiente térmico, no roce pericárdico.

Abdomen: Globuloso, Blando, depresible, no doloroso a la palpación, no visceromegalia, Ruidos abdominales presentes y normales.

TCS: Edema en miembros inferiores hasta un 1/3 inferior de la pierna, de difícil godet.

SNC: Consiente, orientada en tiempo espacio y persona, Glasgow 15 puntos, no rigidez de nuca, pupilas isocòricas, no signos de focalización motora.

Exámenes Complementarios del    21/02/09
Hb: 99g/L                              Glucemia: 3.9 mmol/L
Hto: 0.30                               Creatinina: 126.6 mmol/L
Leuco: 10.3 x 109 g/L                    
Coagulograma:
TS - 2min.      TC: 8 min.     Coagulo retráctil           Plaquetas: 189x10 9/ L
Na: 132mmol/L
K: 4.0 mmol/L
EKG: taquicardia sinusal.  
Radiografía de tórax: Imágenes radiopacas de 1,5cm difusas, asimétricas a predominio hiliobasal derecho y en periferia de campo pulmonar izquierdo. Además borramiento de los senos costo frénicos e índice cardíaco aumentado.

Evolucionando tórpidamente presentando nuevos signos como hipotensión arterial mantenida a pesar de apoyo vasoactivo, taquicardia, de 100 a 118 latidos por minuto y pico febril mantenido, con una PVC que osciló entre 4 y 6 cm3 H2O y diuresis escasa entre 5-15 ml/h por tal motivo se decide su traslado a UCI. Aquí se indica complementarios de urgencia como:
Hemograma
HB: 98 g/L     Hto: 030         L: 15.1 x 109 (P:0.85, L: 0.15)
Coagulograma:
TS-1 min       TC-7 min        Coagulo retráctil       Plaquetas: 190x109 g/L
Na: 108 mmol/L                  K: 6.8 mmol/L    Glicemia: 2.8 mmol/L  Creatinina: 146 mmol/L 

EKG: Taquicardia sinusal, ondas T altas mayor de 0,6 mv ensanchamiento del QRS.
Hemocultivo I: Estafilococo coagulasa positivo
Antibiograma:
Resistente: Amoxicilina, Rocephin, Vancomicina, Penicilina, Kanamicina.
Sensible: Meropenem, Gentamicina, Ciprofloxacina, Claforan, Ceftazidima

Hallazgos Patológicos
La autopsia reveló aumento de volumen en ambas glándulas suprarrenales a predominio de lado derecho, los cortes muestran hemorragia masiva bilateral. También se observaron micro abscesos múltiples en ambos pulmones.


DISCUSIÓN:

La mayoría de los médicos del mundo se enfrentan en los últimos años a un importante reto científico, el incremento cada vez mayor  de las infecciones comunitarias por cepas resistentes a la terapéutica antimicrobiana, la cual convierte a este grupo de pacientes en un verdadero desafío.
Desde la década del noventa las infecciones comunitarias por estafilococos meticilin resistentes han modificado su comportamiento epidemiológico y su curso clínico evolutivo, influenciado ello, por la creciente resistencia de sus cepas. Los artículos revisados coinciden en que su incidencia va en ascenso durante las últimas 2 décadas especialmente las cepas multiresistentes (Vancomicin y Meticilin resistente).9-11,14 Responsables del síndrome de sepsis grave comunitaria originándose en la mayoría de los casos por infecciones cutáneas primarias y de otras partes blandas, dichas infecciones se pueden presentar en pacientes con o sin factores de riesgo establecidos e incluso con estabilización de los mismos. Lo que hace pensar que en este tipo de proceso infeccioso las características del huésped pasan a un segundo plano y cobra un gran valor los caracteres dependientes del agente infeccioso como son la virulencia y la resistencia antimicrobiana, llegando a constituir una verdadera alarma epidemiológica en Estados Unidos de América por lo cual se ha desarrollado un plan de emergencia médica para su control en la comunidad.10, 15,17
Al parecer la difusión comunitaria por contacto directo de la cepa resistente y los mecanismos genéticos involucrados en la resistencia, parecen ser los principales factores en su patogenia. Existen evidencias científicas de la rápida evolución en la virulencia y la drogo-resistencia al estudiar el genoma del Staphylococcus aureus que justifican su comportamiento clínico de difícil manejo durante el periodo de infección y el incremento cada vez más elevado de la multidrogoresistencia.11,12, 18,19
Nuestro paciente ingreso con un Herpes Zoster que se complico posteriormente a un shock séptico,  realizamos el diagnostico del síndrome Waterhouse-Friederichsen en la sala de terapia intensiva por los antecedentes de varicela y   herpes zoster además del cuadro clínico: decaimiento marcado, anorexia, así como fiebre de 39 y 40 ºC  y  en el examen físico  y laboratorio que revelan las 4 h(Hipotensión, Hipoglicemia, Hiperkaliemia y Hiponatremia), siendo confirmado  en el postmorten la hemorragia suprarrenal bilateral, además de resultar positivo al estafilococo aureus en el hemocultivo.
En los reportes publicados hasta la fecha no existen casos de pacientes adultos cuya infección por Staphylococcus aureus resistente cause un Síndrome Adrenal Agudo Hemorrágico (Síndrome de Waterhouse-Friederichsen), lo cual resulta muy significativo debido a su poca frecuencia Pero significativo resulta también la resistencia a vancomicina de la cepa aislada en este mismo paciente. Esto obliga a pensar que la incidencia cada vez mayor de infecciones comunitarias por el estafilococo así como la creciente resistencia de sus cepas harían mas frecuente las presentaciones clínicas graves y poco usuales en los pacientes procedentes de la comunidad, por lo que la terapéutica enérgica y precoz con un elevado índice de sospecha clínica y un conocimiento actualizado de los mapas microbiológicos podrían constituir las únicas herramientas útiles en su manejo, es por ello  que proponemos  una vigilancia epidemiológica y microbiológica que mantenga actualizada los registros comunitarios e institucionales para  la correcta interpretación y terapéutica certera en estos pacientes (11-13,19).


BIBLIOGRAFÍA


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ANEXOS:
1 2 

 

 

 

 


Fig 01 y 02: Aumento de tamaño en ambas glandulas suprarenal a predominio de glandula derecha en la superficie del corte. La superficie del corte muestra hemorragia masiva bilateral de ambas glandulas.