Presentación de Paciente: Acalasia Esofágica Doble

 




Autores:

Yaniel Alexander Tamayo Verdecia *
Lilian Ricardo Ojea **
Lázaro Yero Zamora **

 

Tutores:
Dra. Alianna Méndez Peláez***
Dr. José Manuel Torres la  O****

 

*    Estudiante de 4to año de Medicina, Instructor no graduado de la  especialidad de Cirugía.
**  Estudiantes de 3er año de la carrera de Medicina. Alumna Ayudante de Medicina Interna.
*** Especialista en Primer Grado en MGI y Oftalmología. Profesora instructora.
**** Especialista en Primer Grado de Cirugía General. Profesor  Instructor.

 



Resumen

 

Se presenta un paciente masculino de 34 años de edad, de procedencia urbana y antecedentes de salud aparente, con cuadro de disfagia progresiva, desde sólidos a líquidos en un período de instauración de  2 años, que fue estudiado y diagnosticado en consulta externa de cirugía con diagnóstico clínico de Acalasia Esofágica Doble que interesaba la unión del tercio medio y el tercio inferior del esófago torácico a nivel de la cabalgadura de la vena ácigo, así como al  esófago abdominal en toda su extensión. Fue operado en nuestro centro con resultados satisfactorios.

Palabras claves: Acalasia Esofágica Doble,  Toracotomía Exploradora Lateropostero-derecha, Esofagomiotomía extramucosa  anterior de Heller, miotomía.

 

 

 

Introducción


La acalasia es el trastorno motor primario del esófago más frecuente, representando alrededor del 70% de ellos. Aun cuando constituye una enfermedad conocida hace muchos años (Willis 1674), la realidad es solo que tras el empleo de las técnicas de manometría esofágica se ha llegado a su más completa comprensión y valoración. Su utilización no se ha modificado, sin embargo, las posibilidades terapéuticas que siguen dependiendo fundamentalmente, de la dilatación mecánica o de intervenciones quirúrgicas, aun cuando actualmente se estén llevando a  cabo otros intentos terapéuticos con modificación específica (Bartolottis 1981), o con técnicas endoscópicas (Ortega 1980).
La cardiomiotomía extramucosa  anterior,  llamada de Heller, constituye la técnica quirúrgica habitualmente empleada, aunque no se corresponda con la inicial descripción de este autor (Heller 1913), sino con una de las  múltiples  modificaciones que de ella se hicieran (Zaaijer 1923).

Resumen de Historia clínica
Pte ARA, de 34 años de edad, con Hc: 944989 que tiene como motivo de ingreso la disfagia. Refiere el paciente que en un período de 2 años previos a su seguimiento en consulta externa de cirugía general en noviembre del 2008,  comenzó con un cuadro de disfagia progresiva desde sólidos a líquidos, vómitos pospandriales, pérdida progresiva de peso y síntomas de sepsis respiratoria, a repetición, por reflujo.
En el  examen físico
Se constata paciente longilinio con pérdida importante de peso por debajo de su percentil ponderal.
 Aparato respiratorio
 Se ausculta MV ruido en ambos campos pulmonares con estertores crepitantes y subcrepitantes lo que no hace pensar en la posibilidad de neumonía por aspiración, producto de reflujo esofágico hacia el árbol respiratorio.
En los estudios radiográficos efectuados
 Rx de tórax vista postero–anterior  en inspiración forzada demuestra la presencia de moteado inflamatorio parailiar bilateral y a predominio de base pulmonar derecha.
El estudio contrastado de esófago: muestra un estrechamiento del esófago con imagen en pico vela y dilatación proximal  (mega esófago- Acalasia Fusiforme Tipo II), a nivel de la unión del tercio medio con el tercio inferior del esófago torácico y en el esófago abdominal, signos radiológicos compatibles con una Acalasia Esofágica Doble, caso poco frecuente según la bibliografía revisada.
Ingresa en nuestro hospital el 17 diciembre del 2008 con el objetivo de mejorar su estado ponderal y resolver la sepsis  respiratoria, bajo un  régimen de nutrición parenteral total, antibioticoterapia y tratamiento con Nitropental para mejorar la relajación del esfínter esofágico inferior.
   El paciente mejora notoriamente su estado general, hacia el incremento de su estado ponderal, resolvió la sepsis respiratoria y evidencia tolerancia a líquidos.
Se opera el día 12 de enero del 2009 y se realiza la toracotomía exploradora lateropostero-derecha a nivel del 5to espacio intercostal derecho y se comprueba estenosis esofágica por Acalasia, en unión del tercio medio con el tercio inferior del esófago torácico, justo en la cabalgadura de la vena ácigo, se procede apertura de la pleura mediastínica en toda su extensión y a lo largo del proceso y a la ligadura de la vena ácigo, se realiza esofagomiotomía extramucosa  anterior de Heller en una extensión de 12 cm, llegando por encima hasta el Cayado Aórtico, hasta liberar el proceso estenótico. Se cierra la toracotomía con drenaje a sello de agua.
Se procede, previa posición del paciente, a  la laparotomía  exploratoria y se comprueba la estenosis por Acalasia del esófago abdominal, el cual se libera  en toda su extensión de su inserción a los pilares diafragmáticos. Se procede a la realización de esofagomiotomía  anterior  extramucosa Heller, que se extiende  hacia la cara anterior del fundo gástrico incluyendo la sección de las fibras musculares del haz de hiz.
Se completa el proceder con un procedimiento antirreflujo anterior de Dor, se cierra la cavidad abdominal sin drenajes.
El paciente evoluciona favorablemente en el postoperatorio, siendo llevado a una unidad de cuidados progresivos.
No aparecen  complicaciones postoperatorias.
Se cumple terapéutica antibiótica postoperatoria.
Se retiran los drenajes a sellos de agua a las 72 horas del  postoperatorio, luego que el Rx de tórax control muestra expansión pulmonar.
Se abre vía oral con dieta progresiva a partir del 5to día de la operación la cual es tolerada adecuadamente sin presentar disfagia.
Se realiza esofagograma postoperatorio con papilla de Barios a los 10 días de operado y se comprueba pase de contraste al estómago sin estenosis  esofágica probable.
Se egresó el paciente para su seguimiento  en consulta externa sin comprobarse hasta la fecha complicación postoperatoria alguna.      

 

 

 

Discusión


La Acalasia es una enfermedad que forma parte del amplio grupo de los trastornos motores esofágicos primarios (6-8), es decir, de alteraciones de la motilidad esofágica que no se relacionan con la presencia de lesiones locales ni están causadas por enfermedades sistémicas, neurológicas ni musculares (8). Dentro de estas, la Acalasia es el proceso más frecuente, representando, según Van Trapeen (8), el 70 %. Aun cuando el término Acalasia propuesto por Cooper Perry (9) es aceptado mundialmente, la realidad es que es incompleto, pues no define todos los hechos que caracterizan a la enfermedad: la nula o insuficiente relajación del esfínter esofágico inferior en respuesta a la deglución, la ausencia del peristaltismo en el cuerpo esofágico y la hipertensión en reposo del esfínter inferior (8-10-11). En el otro extremo de los desórdenes motores se encuentra el espasmo difuso, caracterizado por la presencia de contracciones peristálticas de gran amplitud y duración, alternando con salvas de ondas terciarias o simultáneas en el cuerpo del esófago, o normal relajación en el esfínter inferior (6-8). La posibilidad de que exista una transición desde el espasmo difuso del esófago hasta la Acalasia, referida en 1967 por Kramer (12), es admitida por otros autores (6-8).
La miotomía extramucosa anterior modifica considerablemente el espectro manométrico de la Acalasia, en el sentido de que tras ella se consigue reducir el tono y la extensión del esfínter esofágico inferior (5-9-11-13-14), disminuir la presión basal del cuerpo esofágico (9-11-14) y, ocasionalmente, obtener ondas peristálticas deglutorias en el cuerpo del esófago (11). El debilitamiento del tono esfinteriano que se consigue tras la cirugía parece estar, según Mora (11), en relación con el tono preoperatorio, y es, en cualquier caso, el objetivo primordial de la miotomía (11).
En general se admite (9-11-14-15) que la miotomía debe ascender longitudinalmente en el esófago entre 6 y 12 cm., no sobrepasando distalmente el ángulo de Hiz en más de 1 cm. Con estos límites se considera que la miotomía es suficiente para que se mejore la función cardíaca, sin que se alteren los mecanismos antirreflujo. En el caso de Acalasia vigorosa, la miotomía debería extenderse hasta el cayado aórtico o, al menos a la zona esofágica que muestre modificaciones manométricas (11). Si bien la vía mas frecuente empleada es la toracotomía izquierda (5-9-14-19), en nuestra experiencia ha sido útil y seguro el abordaje del tórax por el lado derecho. Sigue siendo el abordaje abdominal válido y seguro (22), ya que permite ascender en el esófago los centímetros que la miotomía necesita y tratar las lesiones abdominales asociadas en nuestro paciente, por se portador de una Acalasia doble (torácica y abdominal), se prefirió el doble abordaje, toráxico y abdominal, a través de una toracotomía latero posterior derecha a nivel del 5to espacio intercostal y una laparotomía media supra umbilical.
Los peligros potenciales de miotomía dependen, fundamentalmente, de la lesión de la mucosa esofágica y de que la sección muscular sea insuficiente o excesiva. La perforación de la mucosa, presente en el 8% de las series de Ellis (9-14), no parece plantear serios problemas si se reconoce operatoriamente, ya que la simple sutura mucosa con material reabsorbible, con o sin posterior protección por la cámara de gases gástrica, evita las complicaciones (9-16). La miotomía insuficiente puede condicionar la presencia de la disfagia que, según Ellis (9), se beneficia frecuentemente de la dilatación peroral. La aparición de pirosis y regurgitación tras la miotomía constituye el gran peligro de esa técnica, ya que señala el grave deterioro de los mecanismos fisiológicos antirreflujo. Parece evidente, teniendo en cuenta los estudios experimentales de Mc Vey (17), que la técnica empleada tiene gran importancia en la aparición del reflujo y de la esofagitis (14). Muchos autores consideran que el peligro de reflujo es mínimo cuando la extensión de la miotomía no sobrepasa más que unos milímetros la musculatura gástrica (5-9-14-18-20), no siendo necesario, según ellos, asociar ningún tipo de operación antirreflujo. Por el contrario, si la miotomía se extiende más de 2 cm. en el estómago, la incidencia puede llegar al 100%(21). Estas consideraciones técnicas, junto al hecho observado por Hollender (22), de que la frecuencia de la esofagitis tardía duplica a la observada precozmente, podría explicar las grandes variaciones de reflujo y esofagitis que se refieren en los diversos trabajos consultados. Así se ha señalado (5-9) que el reflujo puede observarse entre el 30 y el 52 % de los casos, y la esofagitis, del 3 al 10 %. El hecho de que en algunas series la tasa de esofagitis sea muy alta (21-23-24), justifica plenamente la asociación de algunas técnicas antirreflujo (10-11-21-22-24-26), que en la opinión de Mora (11), además de añadir elementos antirreflujo, aumentaría el tono del esfínter esofágico inferior. En cualquier caso, la asociación de algunas de estas técnicas sería obligada en todo paciente portador de una hernia hiatal (9) y sería peligrosa en presencia de esófago aperistáltico (14), por el riesgo de obstrucción. Fue por ello que en nuestro paciente se prefirió la asociación del procedimiento antirreflujo de Dor, el cual aplica el pilar posterior y corrige este defecto que era coincidente en nuestro paciente (la hernia hiatal). De la misma manera, la coexistencia de Acalasia y de Ulcus duodenal obligaría el empleo combinado de una técnica reductora de la acidez (9).
   Se considera que la mortalidad dependiente de la miotomía extramucosa es escasa (5-9-22), representando en general una tasa inferior al 1 o 2 %(9). Asimismo, sus resultados tardíos son habitualmente satisfactorios (5-9-27-28), de tal manera que entre el 80 y el 90 % de los pacientes reintervenidos se consideran como buenos resultados al estar asintomáticos o referir pequeñas molestias ocasionales, que suelen ceder con la ingesta de agua (9-11-14); menos del 10 % aproximadamente se consideran malos resultados, al presentar molestias deglutorias frecuentes o importantes, que se acompañan de regurgitación y de descenso ponderal significativo (9-11). Normalmente esta mejoría clínica se acompaña de una reducción radiológica del diámetro y del éstasis esofágico, junto con la desaparición del afilamiento distal (11-14). No obstante, como opina Sultán (29), las modificaciones radiológicas suelen ser menos brillantes que las clínicas, y, salvo el diámetro esofágico, no puede establecerse una correlación exacta entre ambas.
La bondad habitual de los resultados tardíos de la miotomía no es, sin embargo, homogénea, sino que está en relación con una serie de factores: la edad de los enfermos (8-11) y el diámetro esofágico (8-9-29) guardan una relación inversa con la tasa de resultados aceptables, de la misma manera, se considera (14) que los enfermos previamente tratados, sea con dilataciones o con cirugías, obtienen menores efectos.
Por otro lado, se asegura (5-9-27-28) que los efectos beneficiosos inmediatos suelen mantenerse tardíamente.
Algunos autores (8-30-32) afirman que el tratamiento de la Acalasia mediante dilataciones neumáticas consigue unos resultados clínicos semejantes a los obtenidos con la cirugía.
Incluso se describen manométricamente la recuperación ocasional del peristaltismo corporal (8-33) y la aparición de ondas de relajación post- deglutorias en el esfínter inferior (8). Pese a ello, en opinión de Ellis (14), la dilatación mostraría una progresiva pérdida de su eficacia a lo largo del tiempo, circunstancias que en general no se admiten tras la cirugía. Por otro lado, la miotomía transmucosa tendría además otras ventajas: poder emplearse sobre niños y enfermos mentales (28-33) y  permitir actuar sobre la enfermedad asociada (9-27).

Estas consideraciones llegan a la conclusión de que la miotomía quirúrgica es el tratamiento de elección en la Acalasia, debiendo emplearse más precozmente, antes de que se lleven a cabo dilataciones neumáticas. En cualquier caso, los enfermos deberían ser controlados periódicamente antes del riesgo de que aparezcan esofagitis tardías (22) o de que se instale un carcinoma epidermoides sobre el esófago acalásico y displásico, posibilidad que representa el 8 % de los casos de Belsey (34) y de Virad (35).

 

 

 

Referencias Bibliográficas

 

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Anexos 

 

rayos x 1

 

rayos x 2

 

rayos x 3

 

rayos x 4

 

rayos x 5