PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

 

Aneurisma de la arteria pulmonar. Revisión de algunos aspectos.

 

Autor: Aylín León Bejarano*


Tutor: Rafael Pila Pérez     **


* Alumno de 5to  año de Medicina. Instructor no Graduado de Cirugía General.
**Profesor Titular. Especialista en 2do Grado en Medicina Interna.

 

Hospital Universitario “Manuel Ascunce Domenech”
Camagüey

 

INTRODUCCIÓN
Los aneurismas de la arteria pulmonar (AAP) constituyen una rara enfermedad, muchas veces un hallazgo

casual, pero con importantes implicaciones clínicas por su potencial pronóstico fatal, ya que la muerte súbita puede ser su primera manifestación clínica (1). El AAP es una dilatación patológica del tronco de la arteria pulmonar y/o de una de sus ramas o ambas principales. Es una enfermedad infrecuente de difícil diagnóstico por su baja prevalencia, porque suele presentarse con síntomas inespecíficos o incluso  en pacientes asintomáticos, y porque puede pasar inadvertida por su evolución clínica o por confundirse radiológicamente con adenopatías u otro tipo de masas mediastinales o pulmonares, resultando con cierta frecuencia un hallazgo autópsico (2-5).
Presentamos a un paciente,  el primero reportado en nuestro hospital con AAP izquierda que cursó con características propias de una insuficiencia coronaria o de una neoplasia de pulmón.

 

PRESENTACIÓN DEL PACIENTE
Paciente masculino, blanco de 38 años de edad, campesino, fumador inveterado (2 cajetillas diarias), que desde hace un año aproximadamente, comenzó a presentar hipertensión arterial esencial, que es tratada con diuréticos tiazídicos y anticálcicos; desde hace 6 meses aproximadamente comenzó a presentar precordialgias ligeras que se fueron acentuando paulatinamente y que no se aliviaba con los tratamientos impuestos, siendo remitido a diferentes especialidades con terapéuticas variadas y sin encontrar mejoría en su cuadro clínico. Al realizarle una radiografía  de tórax se encuentra una imagen tumoral, por lo cual es remitido e ingresado, para su estudio.
La exploración física estaba dentro de la normalidad, salvo la presencia de un soplo sistólico II/VI en hemitórax izquierdo y la tensión arterial con cifras de 140/90 mm Hg, con frecuencia cardíaca central de 100 latidos por minuto. El fondo de ojo y tacto rectal eran normales.
El estudio analítico de laboratorio destacaba la hemodinámica, iones, enzimas hepáticas, pancreáticas, función renal, todos normales, al igual que el ultrasonido de abdomen y próstata, coagulograma completo y parcial de orina. El electrocardiograma no mostraba alteraciones.
El Rx de tórax mostraba, sin embargo, una imagen tumoral a nivel parahiliar izquierdo. La ecocardiografía, por su parte, se mostró normal. La tomografía axial computarizada (TAC) torácica informó una dilatación aneurismática de la arteria pulmonar izquierda de 45 x 50 mm, sacular sin calcificaciones (ver figuras 1 y 2).
Dado que después del ingreso el paciente mejoró ostensiblemente su síndrome hipertensivo y estado general y ante el gran riesgo que entrañaba el tratamiento quirúrgico, se optó por un manejo conservador y controles periódicos. Después de 18 meses desde su ingreso, el paciente se encuentra asintomático y la lesión vascular se mantiene con las mismas dimensiones iniciales.

 

DISCUSIÓN
La dilatación arterial puede afectar a la arteria pulmonar y sus ramas y más  raramente las arterias interlobares o bronquiales (6).
La etiología de los AAP hasta en el 50% de los casos, se asocia con cardiopatías congénitas, especialmente el ductus arterioso persistente, así como comunicación interventricular (CIV) y comunicación interauricular (CIA). Otras causas son infecciones, anomalías del tejido conectivo, aterosclerosis,  trauma endovascular y finalmente algunos se consideran idiopáticos (6) como el presente caso.
Además, en gran parte de los AAP concurren una serie de situaciones fisiopatológicas previas al desarrollo del aneurisma, como el aumento del flujo pulmonar, la existencia de una hipertensión pulmonar y/o la coexistencia de una entidad que afecta la pared vascular (7). En los casos infrecuentes en que el AAP no es debido a ninguna anomalía funcional ni estructural del sistema cardiovascular recibe el nombre de AAP idiopático (2, 6).
Pueden ser saculares o fusiformes, únicos o múltiples y de dimensiones variables en parte según la arteria implicada, desde apenas 1.5 cm hasta gigantes de 9 cm; también es posible encontrar calcificaciones periféricas, ya sea por la aterosclerosis asociada o por la calcificación de un trombo preexistente (7). En nuestro caso el paciente presentó un AAP sacular de 5 x 4.5 cm y sin calcificaciones.
Las manifestaciones clínicas cuando existen, ya que hay casos que cursan totalmente asintomáticos y son hallazgos casuales de anormalidades torácicas en estudios radiológicos por otros motivos, suelen presentar síntomas inespecíficos como disnea, hemoptisis, tos, dolor torácico o palpitaciones; en pocas ocasiones  pueden cursar con insuficiencia cardíaca derecha y soplo sistólico o diastólico. A veces con frémitos audibles en el segundo y tercer espacios intercostales  (8). Nuestro paciente presentó dolor torácico intenso, soplo sistólico y palpitaciones. La hemoptisis, generalmente, indica inestabilidad del aneurisma y  es  un signo que preconiza la necesidad de intervención terapéutica (8, 9, 10). Esta rara entidad se manifiesta en 8 casos cada 100 mil autopsias (11). Las complicaciones se presentan por su disección, trombosis y tromboembolismo en el árbol pulmonar distal, compresión de estructuras adyacentes, y por supuesto, la más temida de todas ellas es la ruptura que puede cursar con hemoptisis severa e incluso la muerte súbita. En el caso que encontramos, no se presentó ninguna de estas complicaciones.
La radiografía de tórax permite observar, con frecuencia, la sospecha diagnóstica por existir ensanchamiento mediastinal, hiliar o “nódulo” pulmonar, más o menos central, pero dependen de las habilidades del médico radiólogo; la TAC y angioTAC y angioRMN, por lo regular, pueden confirmar el diagnóstico, pero se ha considerado a la angiografía pulmonar como la técnica diagnóstica de elección, pudiendo esta última ser además terapéutica (12). En nuestro paciente fue importante en el diagnóstico, la radiografía de tórax, ya que aunque solo permite la sospecha diagnóstica, al detectarse anormalidades vasculares torácicas o signos indirectos como hipertrofia o dilatación del ventrículo derecho y silueta cardíaca triangular (silueta de Laubry y Bordet), lo cual es debido a la rotación del corazón por la dilatación de la arteria pulmonar (8) y que fue observado en este caso, orienta a la realización de complementarios que corroboren la misma. La ecocardiografía con registro Doppler puede en pocos casos llevar al diagnóstico (12). En nuestro caso la ecocardiografía fue totalmente normal.
La historia natural de esta enfermedad se desconoce por los pocos casos reportados en la literatura, por

ello, no existen recomendaciones claras acerca de su manejo. Los AAP idiopáticos (como podría ser en nuestro caso) se consideran de curso más benigno (2, 6).
El tratamiento del AAP puede ser médico o quirúrgico. El tratamiento médico es limitado y consiste en la vigilancia periódica, el control de la hipertensión pulmonar y de los factores predisponentes, y está reservado para aneurismas de evolución benigna (4, 8, 10, 11, 13). El tratamiento quirúrgico está indicado en los aneurismas inestables, con hemoptisis, y en los que se describe la posibilidad de una evolución fatal por alto riesgo de rotura y mayor mortalidad: los aneurismas micóticos y los asociados a enfermedad de Behçet, enfermedad de Erdheim, síndrome de Hughes-Stovin, síndrome de Marfan, síndrome antifosfolípido primario y telangiectasia hereditaria hemorrágica (Síndrome de Rendú- Osler- Weber) (14, 15, 16). Según la localización, el número y la etiología, se optará por una técnica quirúrgica u otra. En los AAPs que afectan al tronco o a sus ramas principales, las posibilidades terapéuticas son la aneurismectomía o aneurismorrafia. Cuando son más periféricos, la embolización es la técnica de elección, ya que la misma representa una mínima morbilidad, aunque se puede emplear también la resección, y cuando no es posible otra técnica, la lobectomía de los más periféricos (11). En nuestro caso, teniendo en cuenta todas las características del AAP encontrado, se siguió una terapéutica médica expectante y hasta el momento el enfermo se encuentra sin alteraciones.
Se pudo concluir que, aunque infrecuentes en la práctica médica, los aneurismas de la arteria pulmonar, se asocian, generalmente, a otras enfermedades sistémicas, o pueden ser idiopáticos. En todo caso, resultan casi siempre hallazgos radiológicos o autópsicos, por lo que cualquier signo que pueda indicar su presencia, debe evaluarse, instalando la terapéutica que más se adecúe a las características individuales del paciente.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Quintana Da Silva M, Oviedo J, Hellweg G, Serna D., Gill O, Perez d., et al: - Aneurismas múltiples en la arteria pulmonar. Rev. Parag. Cardiol. 2008; 1 (2): 142-7.
  2. De Tomas Labat M., Beltran Beltran S., Molina Naveros S, Navarro Botella F., Alvarez Soto d., Perez Moro E. et al: -Aneurisma idiopático de la arteria pulmonar. Presentación de un caso.- An. Med. Interna (Madrid), 2005; 22 (7): 176-81.
  3. Palma JC, Sciaccaluga C, Antón J, Ramos VM. Aneurisma de la arteria pulmonar. Presentación de un caso. Rev Esp Cardiol 2003; 53: 148-150.
  4. Chung CW, Doherty JV, Kotler R, Finkelstein A, Dresdale A. Pulmonary artery aneurysm presenting as a lung mass. Chest 2005; 125: 1164-1166.
  5. Bartter T, Irwin RS, Nash G. Aneurysms of the pulmonary arteries. Chest 1998; 104: 1065-1075.
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  8. Telli HH, Gormus N, Temizhan A, Solck H. Giant pulmonary artery aneurysm. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 24: 928-33.
  9. Hunter Cherwek M, Stan Amundson DN. Pulmonary-artery aneurism. Engl J Med 2006; 384: 1-6.
  10. Sommez B, Tansal S, Unal M, Korkuy A, Yagan N, Demirsoy E, Arbatli H, Aytekin VJ. A left pulmonary artery aneurysm secondary to pulmonary hypertension. Cardiovasc Surg 2005; 50: 629-32.
  11.  Mann P. , Seriki D., Dodds P., embolism of an idiopatic artery aneurysm.- Heart 2006; 91: 135-140.
  12. Shah H., Stark j., Buckner C.:- Magnetic Resonance Imaging of Pulmonary Artery Aneurism. South Med J. 2001; 102: 1026-1028.
  13. Van Res MT, Westermann CJ, Postmus PE, Schramel FM. Untreated idiopathic aneurysm of the pulmonary artery: long-term follow up. Respir Med 2002; 96: 404-405.
  14. Lertsapcharoen P, Chottivittayatarakorn P, Benjacholamas V. Mycotic aneurysms of the pulmonary arteries. Heart 2003; 88: 524-7.
  15. Bozkurt AK. Embolisation in Behcet´s disease. Thorax 2003; 58: 469-470.
  16. Chung MH, Lee HG, Kwon SS, Kim YS, Park SH. Pulmonary arterial aneurysms in primary antiphospholipid antibody syndrome. J Comput Assist Tomogr 2004; 28: 608-612.

 

ANEXOS
1Figura 1. Obsérvese la dilatación aneurismática sacular (A) de la arteria pulmonar izquierda, que supera el doble del calibre de la arteria contralateral.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2
Figura 2. Reconstrucción frontal de la TAC contrastada del mediastino. Apréciese la gran dilatación aneurismática (A) de la arteria pulmonar izquierda, de aspecto sacular, con dimensiones de 4.5x5 cm.