ARTÍCULO DE REVISIÓN

 

DESCRIPCIÓN DEL ADENOCARCINOMA DE COLON EN EDAD PEDIÁTRICA

 

Hospital Pediátrico Provincial Docente “José Luis Miranda”

Universidad de Ciencias Médicas “Serafín Ruiz de Zárate Ruiz”

 

Autores:
Roberto Ismael Polo Gaspar 1
Ismael Pavel Polo Pérez  2

 

Tutores:
Dr. Ismael Luis Polo Amorin 3
Dra. Carmen del R. Gómez Maciñeira  4
Dr. Roberto Ramón Polo Amorin 5

 

1 Estudiante de 1er año de medicina.
2 Estudiante de 5to año de medicina.
3 Especialista de 1.er grado en Cirugía Pediátrica. Instructor ISCM VC.
4 Especialista de 1.er grado en Cirugía Pediátrica.
5 Especialista de 1.er grado en Gastroenterología. Instructor ISCM VC.

 

RESUMEN

Para la realización del presente trabajo, se realizó una revisión bibliográfica de artículos publicados en revistas de alto impacto, y en sitios importantes de Internet, para un total de 27 citas bibliográficas,  encontrados con la utilización de buscadores como el Google, Infomed, Ixquid, Pubmed y otros. Además han sido consultados materiales impresos actualizados. Se ha profundizado  acerca de las características del adenocarcinoma de colon y recto en la edad pediátrica,   así como se ha señalado el sitio más frecuente de localización del tumor primario y las características patológicas; estas son muy raras y puede no ser diagnosticado precozmente, resultando en estadios avanzados de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Se revisaron los resultados en estadios avanzados de la enfermedad en el momento del diagnóstico, además de los factores Involucrados en su etiología, las características patológicas, el pronóstico y la presentación clínica.

Palabras claves: Adenocarcinoma de colon y edad pediátrica.
                                 
INTRODUCCIÓN

En Cuba, solo el 1,5% del total de enfermos de neoplasias malignas está en el grupo de edades pediátricas, no obstante es un problema de salud, ya que es responsable de alrededor el 13% de las muertes entre 1 y 14 años, y es una realidad nueva y dolorosa para más de 300 familias cubanas cada año, que puede afectar a niños de cualquier edad, sexo o condición.
El adenocarcinoma de colon y recto que es el carcinoma más común del tracto gastrointestinal, y segundo del aparato digestivo después del de hígado en la población general,  no aparece entre los cánceres más frecuentes de la edad pediátrica y solo el 1% de estos tumores, son encontrados en personas menores de 30 años y su incidencia en niños es aún menor, en EE.UU. se calcula de 1,3 a 2 casos por millón de habitantes (1, 2), la mayoría de los casos ocurre en la segunda década de la vida. (3)
 Esta neoplasia en el niño, es raro identificarla  precozmente, porque a menudo no es considerada en el diagnóstico diferencial del sangrado rectal, del dolor abdominal crónico recurrente, o de una oclusión intestinal. y porque difiere de forma significativa en el niño, del adulto, fundamentalmente en los factores involucrados en su etiología, los síntomas y signos de presentación, el sitio primario del tumor, los hallazgos patológicos, el estadio en el momento del diagnóstico y su pronóstico. (1, 4, 5)

                                                        
OBJETIVOS

Objetivo General

Describir las características del adenocarcinoma de colon y recto en la edad pediátrica.  

Objetivo Específicos

  • Enunciar los factores involucrados en su etiología.
  • Exponer las presentaciones clínicas de la entidad.
  • Señalar el sitio más frecuente de localización del tumor primario y las características patológicas.
  • Citar el pronóstico de los pacientes con esta enfermedad.

 

DESARROLLO
El cáncer colorectal en la infancia, difiere de forma significativa al del adulto; estas diferencias incluyen:
             -Factores involucrados con su etiología.
             -Presentación clínica.
             -Sitio del tumor primario.
             -Hallazgos patológicos.
             -Estadio al momento del diagnóstico y pronóstico (1, 4,5).

Factores Involucrados en su etiología
Esta enfermedad es rara en  niños sin ningún factor predisponerte (6-9) y la mayoría de ellos se relacionan con alteraciones genéticas, reportadas hasta en un 30% de las series,  e  involucran a distintos oncogenes, los que responderían a cambios en la secuencia adenoma-carcinoma, APC, Kras, DCC (delecciones en el cromosoma 18q y p53) y otros genes que se relacionan con la inestabilidad microsatélite (MSH2, MLH1, PMS1, PMS2 y MSH6).
Estas alteraciones genéticas tienen su expresión clínica en síndromes de poliposis familiares y en el cáncer de colon hereditario no polipoideo; sin embargo, otros factores también han sido relacionados con su etiología, entre  ellos:
       -Enfermedades intestinales inflamatorias crónicas.                                                                     

       -Ureterosigmoidostomía previa.
       -Radioterapia previa.
       -Dieta rica en grasas y baja en fibras.
       -Factores medioambientales.
       -Parasitismo intestinal crónico.
Los síndromes de poliposis familiares, son particularmente importantes por el riesgo aumentado que representan para el desarrollo de cáncer colorectal y según su potencial maligno se pueden agrupar en los de alto potencial maligno poliposis adenomatosa familiar, síndrome de Gardner, síndrome de Turcot y los pólipos familiares dispersos y los de bajo potencial maligno poliposis juvenil, el síndrome de Cronkhite’ Canadá, síndrome de Peutz Jeghers, neurofibromatosis, síndrome de Cowden y el síndrome de Bannaayan Riley Ruvalcaba. Otras causas de pólipos del tracto gastrointestinal en la edad pediátrica como los pólipos juveniles, los pólipos hiperplásicos, la poliposis linfoide o hiperplasia nodular linfoide y el síndrome de Nevo de células basales no se comentan; pues no se han relacionado con el desarrollo ulterior de cáncer colo rectal.
El cáncer de colon hereditario no polipoideo o síndrome de Lynch, tiene un patrón de herencia autosómico dominante y es cinco veces más frecuente que el cáncer de colon relacionado con los síndromes de poliposis familiar  (10-17), estos pacientes suelen debutar a edades más tempranas que los del cáncer colorectal  en general, y se asocia a tumores de ovario, uréteres, páncreas y esófago. (2,18) El diagnóstico (según los criterios de Ámsterdam II), debe basarse en los siguientes elementos históricos:            
1. Tres o más familiares con carcinoma colorectal o un cáncer asociado al carcinoma de colon hereditario no polipoideo (Ej. endometrio, ovario, páncreas, esófago, uréter, tracto biliar o intestino delgado).           2. Carcinoma colorectal en al menos dos generaciones.                  

3. Al menos un caso de cáncer colorectal antes de los 50 años.
En los pacientes en que se cumplen estos criterios, debe analizarse el tejido tumoral en busca de una anormalidad del DNA denominada Inestabilidad Microsatélite  (MSI), que de estar presente, hace necesaria la indicación de pruebas especificas para las mutaciones que se observan en el cáncer de colon hereditario no polipoideo. Si el diagnóstico se confirma, deben ser investigados periódicamente para la detección precoz de los cánceres asociados a este. (19)
Los pacientes con colitis ulcerativa, tienen un riesgo 20 veces mayor que la población general de desarrollar cáncer de colon, y parece estar en relación con la duración de la enfermedad. Después de los primeros 10 años, la incidencia aumenta en 1, 2% por año. (20) Se ha visto además, que entre estos pacientes se encuentran más predispuestos los más jóvenes y los que tienen afectación de todo el colon y no solo del colon izquierdo. (21) En la enfermedad de Chron, el riesgo es también mayor que el de la población general y está en relación directa con la cantidad de intestino enfermo, aunque puede desarrollarse en áreas de colon aparentemente normales. (22,23)
Eraklis reportó que el 5% de los pacientes con ureterosigmoidostomia, desarrollaron cáncer de colon en el sitio de la implantación ureteral, lo que se ha relacionado con la inflamación crónica causada por la mezcla de orina y heces. En estos pacientes se recomienda sigmoidoscopia anual. (1)
Los pacientes tratados con radioterapia por un cáncer previo, están en riesgo de desarrollar cáncer de colon secundario a esta. Se han reportado casos consecutivos a radioterapia por tumor de Wilms (24) y rabdomiosarcoma retroperitoneal. (25)
La dieta tiene un rol importante en el desarrollo del cáncer de colon en los adultos, en los niños no hay estudios que demuestren lo mismo (1); sin embargo la fibra vegetal debe continuarse indicando, por su capacidad para fijar los ácidos biliares y diversos carcinógenos en la luz intestinal, sus efectos modificadores de la flora fecal y aceleradores del tránsito intestinal (26, 27), además de sus efectos beneficiosos sistémicos.
Diversos factores medioambientales se han relacionado con el desarrollo de cáncer. En un estudio se reportó la exposición a herbicidas en 10 de 13 niños con cáncer de colon. (26)
En algunas enfermedades parasitarias del colon ha sido encontrada degeneración carcinomatosa, como las infestaciones por schistosoma hematobious, japonicum y mansoni, sin que se haya podido demostrar más que una relación de coincidencia. No se han podido incriminar como cancerígenos los granulomas causados por amebiasis, TB o sífilis. (27)

Presentación clínica
En los niños, los síntomas frecuentes de presentación del cáncer colorectal son: dolor abdominal, presente en prácticamente todos los pacientes, náuseas o vómitos, entre el 40-70% de los pacientes y los cambios en los hábitos intestinales, especialmente constipación en los del lado izquierdo. Los signos más frecuentemente encontrados, distensión abdominal, abdomen doloroso donde es posible palpar una masa y sangrado rectal, referido solo por un tercio de los pacientes. La presencia de sangre oculta en las heces fecales suele ocurrir en más de la mitad de los casos. (1)
El diagnóstico suele resultar difícil, y la formulación de otros diagnósticos puede retardar el tratamiento adecuado, a veces transcurren hasta meses entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico, lo que provoca estadios más avanzados y un peor pronóstico de la enfermedad.
El paciente pediátrico se nos podrá presentar con diagnóstico de abdomen agudo quirúrgico, que se cree causado por apendicitis aguda o peritonitis de causa no precisada, en los que el diagnóstico se hará durante la laparotomía, o  con cuadro de oclusión intestinal, que es el más frecuente, en el que el diagnóstico se establecerá durante el acto operatorio, o por la realización de un colon por enema, como parte del estudio de este, el cual nos mostrará el área de estenosis.

Sitio del tumor primario
A diferencia de los adultos en que la mayoría de los adenocarcinomas se localizan en la región rectosigmoidea, en la infancia pueden encontrarse prácticamente en todo el colon y una tercera parte se localizan en el colon derecho. (1,8,23)

Características patológicas
Los adenocarcinomas de colon en el niño, difieren de forma significativa de los del adulto en su tipo histológico y su estadio, el tipo mucinoso es identificado en más de la mitad de los casos infantiles, mientras que en el adulto solo representa el 5% del total, este suele tener un curso agresivo y metastiza precozmente. (1,27) En los niños, más del 80% de los tumores tienen afectación de los ganglios linfáticos regionales o metástasis a distancia. (1, 7,20) Hecho que ocurre solo en el 40% de los adultos.

Pronóstico
La supervivencia está directamente relacionada con la resección completa del tumor durante la intervención inicial (1) lo que desafortunadamente solo se logra entre un 40-69% de los casos, que es más bajo de lo que se logra en el adulto. (8) (23) Los reportes de supervivencia no son uniformes, pero con frecuencia se reporta menos del  5% a los 5 años. (1)
                                                                                            
CONCLUSIONES
El carcinoma colorectal en niños es muy raro, y puede no diagnosticarse precozmente, por lo que se encuentra en estadios avanzados de la enfermedad en el momento del diagnóstico, lo que compromete los resultados de la cirugía en lograr una resección completa del tumor, que se considera como la piedra angular de su tratamiento. Es por esto que deben provocar sospecha niños con dolor abdominal crónico, oclusión intestinal aguda, sangrado digestivo bajo, constipación o diarrea y pérdida de peso, para que sea detectado.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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