PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE

 

GRANULOMA EOSINÓFILO. DIAGNÓSTICO IMAGENOLÓGICO A PROPÓSITO DE UN CASO 

 

Autores:  
Lissandra Loforte Fuentes 1
Elías Rafael Paz Ramírez  2

 

Tutores:  
Dr. Alexander Torres Molina 3
Dr. Osvaldo Urrutia Mora 4

1   Estudiante de 4to año de Medicina de la Policlínica Docente "Rolando Monterrey". Alumna ayudante de Pediatría.  
2  Estudiante de 4to año de Medicina de la Policlínica Docente "Juan Manuel Páez".  Alumno ayudante de Pediatría Intensiva.  
3 Especialista de 1er Grado en Pediatría, Máster en Atención Integral al Niño. Profesor Asistente de Pediatría.
4 Especialista de 2do Grado en Pediatría. Especialista de 1er Grado en   Medicina  Intensiva Pediátrica. Profesor Asistente de Pediatría.

 

RESUMEN

Paciente femenina, de raza blanca y 6 años de edad. Antecedentes de salud aparente. Ingresa en el servicio de miscelánea del Hospital Pediátrico Universitario "Pedro Soto Alba" de Moa por presentar aumento de volumen marcado de la región parieto-temporal izquierda, luego de sufrir un traumatismo craneal por caída de la cama, sin otra manifestación clínica. Con el examen físico se constata aumento de volumen blando, ligeramente doloroso, de color azul-púrpura que compromete partes blandas de toda la región parietal y parte alta de la temporal del lado izquierdo y depresión ósea palpable, no dolorosa, de consistencia fibro-elástica, con bordes bien definidos localizada en la zona interparietal a nivel de la parte media de la sutura sagital de ± 7 cm de diámetro. Se confirma el diagnóstico de granuloma eosinofílico a partir del estudio anatomopatológico (microscopía óptica). Actualmente en recuperación.

Palabras claves: Trauma craneal, hematoma epicraneal, granuloma eosinofílico.

 

INTRODUCCIÓN

El Granuloma Eosinófilo (GE) constituye una entidad clínica de evolución generalmente benigna, caracterizada por lesiones líticas óseas aisladas que afectan especialmente los huesos de la bóveda craneal. (1)
Forma parte de un complejo y heterogéneo grupo de enfermedades que tienen como determinante común la proliferación de células del linaje monocito/macrófago en diferentes órganos y sistemas.  Se incluye junto a las enfermedades de Letterer Siwe, Hans Schuller Christian, Illig-Fanconi (reticuloendoteliosis benigna diseminada del niño) y la enfermedad de Hashimoto-Pritzker (reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva) dentro de la histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis tipo I o histiocitosis X). (2)
Puede presentarse  a cualquier edad, desde el nacimiento hasta la senectud, pero se diagnostica con mayor frecuencia entre 1 y 13 años, siendo ligeramente más frecuente en varones.  Su incidencia es de 0,54/100 000 niños de 0 a 15 años y de 1,64/100 000 en niños entre 0 y 2 años. (3,4)
A pesar de los esfuerzos y recursos dedicados para su estudio, su etiología es aún desconocida y existen varias teorías que coinciden en que se trata de un proceso clonal de naturaleza reactiva y no neoplásico. (1,5)
El signo clínico inicial suele ser un aumento de volumen indoloro de las partes blandas que rodean las estructuras óseas que conforman el cráneo (bóveda), seguido en orden de frecuencia por los huesos largos de los miembros superiores e inferiores, las costillas, la pelvis y las vértebras. Las imágenes radiológicas traducen lesiones puramente osteolíticas, por lo que se considera que las bases del diagnóstico inicial son los hallazgos clínico-Imagenológicos. (4)

 

DESARROLLO

Motivo de ingreso: Chichón en la parte izquierda de la cabeza.
Historia de la enfermedad actual: Escolar N.L.A, femenina, de raza blanca y 6 años de edad. Antecedentes de salud aparente.  Ingresa en el servicio de miscelánea del Hospital Pediátrico Universitario "Pedro Soto Alba" de Moa por presentar aumento de volumen marcado de la región parieto-temporal izquierda luego de sufrir un traumatismo craneal por caída de la cama, sin otra manifestación clínica.
Datos positivos al interrogatorio:
A.P.P: Infecciones respiratorias a repetición.
A.P.F: Madre asma bronquial.
Interrogatorio por sistemas: Ligero dolor en la zona del trauma.

Datos positivos al examen físico:
Aumento de volumen blando, ligeramente doloroso, de color azul-púrpura que compromete partes blandas de toda la región parietal y parte alta de la temporal del lado izquierdo.
Depresión ósea palpable, no dolorosa, de consistencia fibro-elástica, con bordes bien definidos localizada en la zona interparietal a nivel de la parte media de la sutura sagital de ± 7 cm de diámetro.

Resumen síndromico: Síndrome de histiocitosis.

Complementarios:
- Hemograma: Hb: 125g/l,  Hto: 0,38  
- Leucograma: Ltos: 9,2x 109/l    
              Segm: 0,62    
              Linf: 0,32
              Eos: 0,06
-Eritrosedimentación: 6 mm/h.
-T.G.P: 6 U/I
- Cuagulograma: TS: 1 min, TC: 5 min, Plaquetas: 236x109/l.
- Tiempo de protombina: 2 por encima del control.

Rayos x de cráneo simple: vistas  antero-posterior (AP), lateral izquierda y Towne:

Imagen radiotransparente (osteolítica) de bordes bien delimitados de ± 7 cm de diámetro, localizada en la región interparietal superior a ambos lados de la línea media con bordes escleróticos. (Figs. 1, 2 y 3)
No se observa lesión ósea, características de fracturas lineales o deprimidas a nivel de la zona donde sufrió el trauma craneal.

clínica1

 

Fig.1. Vista lateral izquierda de cráneo simple.

 

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Fig. 2. Vista antero-posterior de cráneo.

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 Fig. 3. Vista Towne.

 

Tomografía Axial Computarizada (TAC) de cráneo

Se realizó un estudio con cortes de 5 mm, y se observó a nivel parietal superior a ambos lados de la línea media, depresión de ambas tablas del díploe craneal y afinamiento de este con defecto óseo lítico anterior de 20 mm, contornos irregulares con esclerosis. No alteraciones encefálicas. Se realizó reconstrucción en tres D.

 

DISCUSIÓN

Paciente que acude a consulta por presentar un trauma de cráneo simple con desarrollo posterior de un hematoma epicraneal sin repercusión clínica.  Se encontró como hallazgo ocasional al examen físico una depresión ósea de consistencia fibro-elástica bien delimitada no dolorosa, que no guardaba relación topográfica con el área del traumatismo. No existían síntomas ni signos de compromiso neurológico compatibles con lesión  cerebral.
Se decidió realizar rayos x de cráneo AP y lateral  para evaluar la naturaleza y magnitud del defecto óseo con sospecha clínica inicial de craneotabes. Al recibir el estudio imagenológico se  observó lesión osteolítica con límites bien definidos que afectaba la región interparietal superior a ambos lados de la línea media, por lo que se decide realizar una vista Towne para delimitar con más exactitud los bordes.
Las características radiológicas de la lesión, la edad, así como la ausencia de otras manifestaciones clínicas locales y sistémicas,  nos orientó hacia el diagnóstico de un granuloma eosinófilo como debut de una histiocitosis de células de Langerhans por lo que realizamos T.A.C de cráneo, lo que demostró las características líticas del proceso.
Como componente indispensable del estudio definitivo de la paciente se realizó un Survey óseo y se descartaron lesiones a otros niveles. Se evidenció la naturaleza benigna de la entidad.
El diagnóstico diferencial se realizó teniendo en cuenta las características clínicas y radiológicas y se descartaron las formas sistémicas de la histiocitosis, la osteomielitis, sarcoma de Ewing,  quistes dermoides/epidermoides, quiste óseo aneurismático así como lesiones metastásicas, hemangiomas intraoseos y displasias fibrosas. (1,4,5)
Se interconsultó con el servicio de neurocirugía  provincial y se decidió su intervención quirúrgica, se resecó completamente la lesión y fue confirmado el diagnóstico de  la enfermedad a partir del estudio anatomopatológico (microscopía óptica) al observar acúmulos de histiocitos con núcleos ovoides y citoplasma amplio ligeramente eosinófilo.
Actualmente se encuentra en fase de recuperación sin complicaciones y con evolución favorable.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

    1. Behrman R. E., Kliegman R. M., Arvin A. M. Histiocytosis syndromes of childhood. Nelson, Tratado de Pediatría 18 va Ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007;vol II: 1448-52.
    2. Favara B. E., Feller A. C., Pauli M., et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee on Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol 1997; 29(3):157-166.
    3. Larralde M., Abad M. E., Gomar B. Histiocitosis de células de Langerhans en menores de un año. Archivos argentinos de pediatría 2008;106 (3). [citada: 10 de septiembre de 2010 Disponible en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0325-00752008000300015
    4. Rojas D., Escoe K., Palavicini V., Bonilla R., Jiménez R. Reporte de un Caso de Granuloma Eosinofílico Craneal ¿Debut de Histiocitosis?. Neuroeje. 2006; 20(1): 21-3.
    5. Svarch E., Arteaga R., Pavón V., González A. La histiocitosis. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2001;17 (3):151-63.