Revisión bibliográfica

 

Enfermedad de Huntington: sintomatología y manejo integral del paciente. Actualización.

 

Hernández González, Martha Elena1 (Cuba)
Delgado Bejerano, Yeni Elizabeth1 (Cuba)


MsC. Curbelo Pérez, Yosvel2 (Cuba)

Dra. Williams Serrano, Sandra3 (Cuba)
Dr. Mass Sosa, Luis4 (Cuba)

 

1 Estudiantes de 2do año de Medicina
2 Tutor. Profesor Auxiliar de Fisiología Médica. Investigador Agregado
3 Máster en Medicina Natural y Tradicional. Especialista en 2do Grado de Fisiología Médica. Profesor Asistente
4 Especialista en 1er Grado de Fisiología Normal y Patológico. Profesor Asistente Universidad de Ciencias Médicas de Cienfuegos

 

 

RESUMEN
Se revisó un total de 25 bibliografías con el objetivo de describir los aspectos fisiopatológicos de la enfermedad de Huntington, sus principales síntomas motores, intelectuales, cognitivos, emocionales y de la conducta; así como identificar los principales elementos relacionados con el manejo integral del enfermo por el grupo básico de trabajo para mejorar su calidad de vida. Se coincide en que esta enfermedad es de etiología genética, con herencia autosómica dominante, se caracteriza por trastornos motores, en especial se manifiesta la corea y un deterioro cognitivo progresivo acompañado en muchos casos de trastornos emocionales y de la conducta. Se constata que hasta el momento no existe cura, sin embargo, una atención priorizada por el médico general básico y una orientación adecuada al enfermo y su familia sobre los beneficios de una correcta alimentación y la práctica de ejercicios, contribuyen a mejorar su calidad de vida.
Palabras clave: enfermedad de Huntington, corea, demencia, gaba, acetilcolina, cuerpo estriado

 


INTRODUCCIÓN
La enfermedad de Huntington fue descrita por primera vez en el año 1872 por el médico americano George Huntington, quien la llamó "una reliquia de generaciones olvidadas en el confuso pasado", teniendo en cuenta que de esta existen evidencias por lo menos desde la Edad Media. El término “corea” proviene del griego significa "danza", el cual describe los movimientos incontrolados típicos de dicha enfermedad. (1-3)
La enfermedad de Huntington tiene una incidencia de 4-7/100 000 habitantes en los países occidentales, siendo mucho más baja en individuos de raza negra, orientales y finlandeses.3,4 En América Latina, el foco más grande se encuentra en Zulia, Venezuela, con una prevalencia de 2 540 casos de EH por cada 100 mil habitantes.5 En el caso de Cuba, no se encuentran registros sobre la incidencia de esta enfermedad en el Anuario Estadístico de Salud del Ministerio de Salud Pública, consultado el día 15 de noviembre de 2011; sin embargo, en el Hospital Provincial de Cienfuegos, el Dr. Gustavo Aldereguía Lima ingresó en la Sala de Neurología un paciente el 13 de junio de 2007.
Esta enfermedad es causa de un proceso neurodegenerativo que afecta fundamentalmente al estriado. (6,7) Se hereda con carácter autosómico dominante debido a una mutación en el gen de la huntingtina (Htt), proteína de función desconocida. La mutación consiste en un aumento del número de tripletes CAG que codifican para una secuencia de poliglutamina en el N-terminal de la Htt. (8-10)
En la actualidad se le brinda una mayor atención a las enfermedades neurológicas partiendo de que cada vez aparecen con mayor frecuencia, además de que la discapacidad y los problemas cognitivos que generan, limitan la vida útil de los pacientes. La EH es una afección no muy común de la cual se tienen pocos registros, que se encuentran un tanto dispersos y en su mayoría en inglés. Partiendo de esta problemática y la importancia que tiene para el médico general básico el conocimiento de los síntomas y signos que acompañan esta enfermedad para su correcto diagnóstico y seguimiento, desde la comunidad nos proponemos recopilar la mayor cantidad de información, lo más actualizada posible, sobre estos aspectos, la cual puede ser utilizada como material de consulta para el personal de salud. Las alteraciones que presenta una persona con EH no dependen de su voluntad, lo que hace imprescindible transmitirles seguridad, amor y tratarlos con infinita paciencia.

 


OBJETIVOS

Describir los aspectos fisiopatológicos de la enfermedad de Huntington, así como sus principales síntomas motores, intelectuales y cognitivos, emocionales y de la conducta.
Identificar los principales elementos relacionados con el manejo integral del enfermo por el grupo básico de trabajo, para mejorar su calidad de vida.

 


DESARROLLO

Durante la primera mitad de este siglo, diversos estudios clínico-patológicos, demostraron una estrecha relación entre algunas enfermedades neurológicas que muestran un funcionamiento motor anormal y la presencia de lesiones en los ganglios basales y cerebelo. Conocemos como ganglios de la base los siguientes núcleos grises: el estriado (núcleo caudado y putamen), el globo pálido (constituido por dos segmentos: externo-GPe e interno-GPi), la sustancia negra (SN) y el núcleo subtalámico (NST). Estas estructuras se relacionan anatómicamente en un complejo circuito para la planificación y control de los movimientos. (11)
En el caso de la enfermedad de Huntington existe un proceso degenerativo de origen genético, las manifestaciones anormales que se producen están dadas por la pérdida de la mayor parte de los cuerpos celulares de las neuronas secretoras de GABA en el núcleo caudado y el putamen, y de las neuronas secretoras de acetilcolina de muchas partes del encéfalo. (11)
Inicialmente se compromete a las neuronas GABAS que se proyectan hacia el GPe, el resultado es una pérdida de la normal inhibición estriado-GPe. El GPe se torna hiperactivo, causando una inhibición del núcleo subtalámico. La reducción del estímulo excitatorio subtalámico-GPi disminuye la actividad inhibitoria del GPi sobre las eferencias tálamo-corticales, lo que conduce a un exceso de estimulación cortical, que se traduce clínicamente por movimientos anormales denominados corea o movimientos coreicos. La corea es una manifestación principal de la EH de la cual hemos obtenido mayor información, por lo que será abordada con más detenimiento en epígrafes posteriores. (12)
Con la evolución del proceso degenerativo se comprometen también las neuronas GABA que se proyectan directamente hacia el GPi. Por lo tanto, el cuadro clínico puede gradualmente cambiar en su fenomenología, apareciendo bradicinesia, rigidez y posturas anormales.1 La demencia en la enfermedad de Huntington, probablemente no sea debido a la pérdida de neuronas GABA, sino a la pérdida de neuronas secretoras de acetilcolina, especialmente en las áreas del pensamiento de la corteza cerebral. (11)
La mayoría de los autores coinciden en que las manifestaciones más importantes de la EH son: (2,3,13-15)


Síntomas Motores

Los síntomas físicos pueden consistir inicialmente en una cierta actividad nerviosa (tics, movimientos) o una agitación excesiva. Se puede observar cierta torpeza o inhabilidad en las tareas diarias. Estos síntomas iniciales irán progresando gradualmente, produciendo movimientos involuntarios más marcados: espasmos, tirones de la cabeza, cuello y extremidades, que luego producirán dificultades para caminar, hablar o tragar.


Síntomas Intelectuales y Cognitivos
Los primeros signos de alteraciones cognitivas suelen estar dados por cambios intelectuales como puede ser: la reducción de la capacidad para organizar actividades rutinarias o afrontar situaciones nuevas. La memoria a corto plazo suele perderse, mientras que la memoria a largo plazo se mantiene intacta. Las tareas laborales pueden volverse dificultosas.


Síntomas Emocionales y de la Conducta
Habitualmente es posible encontrar depresión, irritabilidad, ansiedad y apatía. Muchas personas sufren de depresión durante meses o años, antes de saber que este es un síntoma perteneciente a una etapa temprana de la EH. Los cambios en la conducta se expresan en reacciones agresivas, impulsividad, cambios de estado de ánimo y retracción social. Las necesidades sexuales pueden ausentarse o por el contrario aumentar notablemente. Es difícil controlar el temperamento de la persona y muchas veces el paciente muestra una conducta muy demandante. En ocasiones algunas características habituales de la personalidad suelen exacerbarse. (16)
El proceso degenerativo comienza años antes de que aparezcan los síntomas de la enfermedad.
* Los Síntomas de la enfermedad de Huntington aparecen 10 años antes de su correcto diagnóstico clínico (siempre que no se haga Diagnóstico Genético).
* Cuanto más tarde aparecen los síntomas, más benigno es el curso y la evolución de la enfermedad.
* Los trastornos psiquiátricos pueden ser las primeras manifestaciones de la enfermedad.


Trastornos motores
1.1 Corea
La corea se caracteriza por movimientos medianamente bruscos desordenados e impredecibles. Carecen de ritmo o aparente intencionalidad. Son de pequeña o mediana amplitud y cuando afectan a las extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo fluir de los movimientos pasando sin transición de un grupo muscular a otro. Como ejemplos típicos de movimientos coreicos están la apertura y cierre de la mano, acompañados de prono-supinación y extensión del miembro, con la subsiguiente flexión del antebrazo sobre el brazo, por detrás del tronco.
1.2 Distonías
Aumentan el tono muscular y afectan tanto los músculos agonistas como los antagonistas, ocasionando una postura persistente y extrema. Las distonías están presentes en un 95% de los pacientes en algún momento de su enfermedad. Progresan a lo largo de la EH y tienden a sustituir al corea.
1.3 Mioclonías
Contracciones musculares bruscas e irregulares en ritmo y amplitud, que suelen desencadenarse por un estímulo sensorial. Muy típico en la EH juvenil y a veces es un síntoma de inicio.
Otros signos son los tics y bradicinecias.


Trastornos cognitivos
Además de las alteraciones de la memoria, existen alteraciones ejecutivas y organizativas. También se alteran la capacidad de planificación, de organización, la toma de decisiones y la flexibilidad mental.
Todo esto se traduce en una rigidez en su conducta habitual y en su dificultad para cambiar hábitos. (9,11)


Trastornos psiquiátricos
Aparecen frecuentemente depresión, apatía y aislamiento social, irritabilidad y desinhibición intermitente, que excepcionalmente pueden ser los síntomas de comienzo de la enfermedad. En ocasiones, los pacientes presentan delirios (trastorno de las facultades intelectuales, que se manifiesta por una serie de pensamientos erróneos, disparatados e inaccesibles a toda crítica, y puede o no acompañarse de alteraciones de la conciencia) y comportamientos obsesivo-compulsivos. (9,17-19)
Demencia que empeora lentamente, incluyendo:
• Pérdida de la memoria.
• Pérdida de la capacidad de discernimiento.
• Cambios en el lenguaje.
• Cambios de personalidad.
• Desorientación o confusión. (9)
El curso de la enfermedad sigue degenerando hasta llegar a la muerte. Las estadísticas muestran constantemente, que la principal causa de muerte entre las personas que tienen esta enfermedad, es la pulmonía debido a aspiración. Esto puede ocurrir cuando los líquidos o los alimentos entran a las vías respiratorias en vez de al esófago al comer o beber y se acumulan en los pulmones, lo que puede causar pulmonía.

Los problemas al tragar asociados con la enfermedad de Huntington, incluyen:
• Impulsividad al comer.
• Dificultad en controlar la velocidad de ingestión de los líquidos o los alimentos.
• Dificultad para masticar los alimentos.
• Demora del reflejo de tragar (no responde, aun cuando los alimentos se muevan a la parte trasera de la garganta), entre otros.
• Problemas de comunicación.
• Debilidad muscular, lentitud o falta de coordinación de los labios, la lengua, la garganta y la mandíbula (disartria).
• Interrupciones en la programación y secuencia de los movimientos musculares necesarios para hablar (apraxia) y otros trastornos. (9,20)
Tristemente, la EH puede tomar entre 10 y 25 años después del inicio de los síntomas, en desmejorar a las personas que generalmente mueren de neumonía, insuficiencia del corazón u otras complicaciones. (21,23) Es necesario comentar abiertamente con el paciente las características de la enfermedad, una asesoría que no debe ser rectora.
El hecho de que individuos presintomáticos estén en posición de establecer su propio estado patológico antes de tener progenie, representa una carga muy pesada para las familias con enfermedad de Huntington. (21)
Una persona con enfermedad de Huntington, por las características de su padecimiento, debe recibir un tratamiento especial por parte de su familia, la comunidad y el personal médico encargado de su seguimiento. Este tratamiento incluye apoyo psicológico a esas personas que tendrán que enfrentarse con ciertas discapacidades, que pueden provocar depresión; por su parte los familiares también se ven afectados, en muchas ocasiones no saben cómo convivir con los enfermos; por tanto, se hace necesario el desarrollo de estrategias por parte del médico de la familia, como la programación de interconsultas con el psicólogo que puedan orientar tanto al enfermo Huntington como a sus seres queridos y la dispensarización de este paciente, recurso fundamental que tiene el médico para poder brindar una atención diferenciada.


Otras orientaciones
Intentar encontrar la mejor manera de minimizar los movimientos de la cabeza, Apoyar los codos sobre la mesa y la cabeza sobre la palma de una mano, puede ser un buen remedio. Una dieta alta en calorías ha demostrado ser beneficiosa para los enfermos de la EH, mejorándose la coordinación y el estado de ánimo, y disminuyendo los ahogos. Incluso personas que habían pasado a una alimentación triturada, una vez que han ganado cierto peso, han podido volver a comer masticando. También enfermos que necesitaban gran ayuda para caminar, después de ganar el peso perdido con una dieta de 5000 calorías, han vuelto a andar sin ayuda. Es importante vigilar la dieta de nuestros enfermos. Han sido varios los estudios realizados a este respecto y todos coinciden en afirmar lo anteriormente expuesto. (22)


En cuanto a la comunicación
Los problemas en cuanto a la comunicación son variados. Están los propios de la producción del habla: respiración alterada, ronquera o forzada calidad vocal, inapropiada velocidad y sonoridad, y articulación imprecisa. El proceso del pensamiento necesario para formular lo que se quiere decir, también está afectado y por ello habrá dificultad para iniciar conversaciones, poner los pensamientos en palabras, responder en una conversación y entender una información compleja.


Tabla No 1. Estrategias según disfunciones

 


 

Mantenerse en forma
A pesar de la dificultad que el movimiento supone para los enfermos de Huntington, deben ejercitarse y mientras su estado aún lo permita, estos sencillos ejercicios les aportarán, no solo cierta mejora física sino también mental.


Ejercicios
• Extremidades superiores (brazos) (22)
1- En posición sentada. Siéntese confortablemente en una silla, preferiblemente sin apoyar brazos.
a) Alternar el levantamiento de brazos. Manteniendo los hombros erguidos, levantar un brazo estirado por delante de la cabeza el máximo posible. Hacer lo mismo con el otro brazo.
b) Alternar manos a hombros. Mantener ambos brazos a los lados del cuerpo. Doblar el codo y tocar con la mano el hombro del mismo lado. Volver a la posición inicial. Hacer lo mismo con el otro brazo.
• Extremidades inferiores (piernas) (22)
1- En posición supina (estirados sobre su espalda)
a) Levantamiento alternado de las piernas. Manteniendo las rodillas lo más tensas posible, levantar una pierna al máximo hasta sentir una ligera tirantez en la parte interior de la rodilla. Bajarla entonces, suavemente. Hacer lo mismo con la otra pierna.
b) Flexiones alternas de rodillas. Doblar la pierna por la rodilla y acercar esta hacia el pecho. Volver a estirarla suavemente. Hacer lo mismo con la otra rodilla.
c) Separar ambas piernas del cuerpo al mismo tiempo y volverlas a juntar.
• Movilidad (Andar) (22)
A. Gateo: Sirve para reforzar el patrón normal de la marcha.
B. Andar hacia adelante, hacia atrás y hacia ambos lados.
C. Marcha sin desplazamiento: realizar los movimientos propios de la marcha pero sin desplazarse del lugar.
• Ejercicios de respiración
Estando sentado, levantar ambos brazos despacio por encima de la cabeza, al tiempo que se hace una profunda inspiración. Expirar al tiempo que se bajan los brazos. Hacer ambos movimientos lentamente. (22)


Seguridad en el hogar
Varias áreas de la vivienda son básicamente inseguras y tomar precauciones antes de que algo ocurra debería ser una norma. Hay que tener en cuenta que la percepción de la realidad en un enfermo de la EH, puede ser diferente de la de una persona sana. Dependiendo de cómo la enfermedad le esté afectando en un momento determinado, los peligros serán unos u otros. Por ejemplo, si está teniendo alucinaciones o cierta paranoia, un simple cuchillo de cocina puede convertirse en un arma para defenderse de alguien dentro de la misma familia.
Anticiparse a los posibles hechos es una medida de precaución que debe ser tenida en cuenta.
- Instalar agarraderas en la ducha, poner un banco y un mango de ducha flexible (no colgando de la pared), puede permitir al enfermo seguir duchándose sin ayuda por más tiempo. Entrar y salir de una bañera es difícil y también mantenerse de pie en la ducha.
- Mantener fuera del alcance del enfermo (tal y como haríamos con los niños) productos tóxicos o peligrosos.
- Para una persona con dificultades al caminar, salvar desniveles siempre es complicado. Los suelos no deben resbalar, es mejor no encerarlos.
- Si hay moquetas es mejor que estas no sean demasiado mullidas.
- Sortear muchos muebles en una habitación es difícil para en enfermo de Huntington. Una solución es apartar todo aquello que no sea imprescindible, de forma que haya más espacio para moverse.
- Las paredes pueden ayudar a mantener la estabilidad y muchos enfermos no tienen problemas para caminar junto a ellas, pero atención con los cuadros que puedan haber, pues pueden caer fácilmente si el enfermo tropieza con ellos.
- No debe encerrarse a un enfermo solo dentro de una vivienda.
- Si tiene usted miedo de que salga solo de casa y pueda perderse, cósale en su ropa una etiqueta con el nombre y la dirección o el teléfono. (22)
Para ayudar a una persona que tiene problemas para tragar debido a la enfermedad de Huntington, se siguen las siguientes sugerencias:
• Ofrezca bocados y sorbos pequeños.
• Alterne los bocados con los sorbos para ayudar a tragar la comida.
• Asegúrese que la persona esté sentada lo más derecha posible, colóquele una almohada para evitar que se le incline la cabeza hacia atrás.
Entre otras medidas que se deben de tomar en cuenta.

 


CONCLUSIONES
La enfermedad de Huntington es un trastorno motor, autosómico dominante del sistema extrapiramidal de los ganglios basales, que afecta las neuronas gabaérgicas D2. Sus tres manifestaciones más importantes son: movimientos involuntarios incontrolados, desarreglos psíquicos y una pérdida de las funciones intelectuales (demencia). Teniendo en cuenta la inserción de estos pacientes en la comunidad, las acciones más recomendadas para su manejo por parte del grupo básico de trabajo, se basan en una alimentación adecuada, la práctica de ejercicios físicos, la atención psicológica, además de cuidar la seguridad del enfermo en su hogar y así mejorar su calidad de vida.

 


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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3. Asociación para el Apoyo a los Enfermos de Huntington [sitio web de Internet].Buenos Aires: APAEH; c 2006 – 2010 [actualizado 7 Ago 2009; citado 10 Nov 2010]. [aprox. 5 p.]. Disponible en: http://www.huntingtonargentina.com.ar/
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