Sección Fija

 

Presentación de caso
Sìndrome de klippel trenaunay. A propósito de un caso

 

Autores:
César Andrés Mafla Herrería 1
Libia Karina Reyes Espinoza 1
Patricio Fernando Vaca Egas 2

 

Tutores:
Dr. Leiter G. Pérez Ferro 3
Dr. Juan I Díaz Hernández 3
Dra. Vania Peña Rondón 3

1 Alumno de 5to año de Medicina. Alumno ayudante de Medicina Interna.
2 Alumno de 5to año de Medicina. Alumno ayudante de Angiología y Cirugía Vascular.
3 Especialista de I grado en Angiología y cirugía Vascular.
Hospital Docente “Julio Aristeguí Villamil”
Cárdenas-Matanzas-Cuba

 

RESUMEN
Klippel Trenaunay puro, es una patología crónica que aparece a temprana edad y cursa con signos de insuficiencia venosa, lesiones atróficas de la piel y osteo-hipertrofia, las cuales provocan a largo plazo discapacidades funcionales. Se presenta un caso clínico en una mujer adulta de 26 años de edad atendida por consulta externa con presencia de nevus pigmentario en ambos miembros inferiores, várices bilaterales, linfedema, alargamiento de miembro inferior derecho y osteo-hipertrofia. Las lesiones vasculares de este síndrome son secundarias a una malformación congénita, provocan várices secundarias a fístulas arterio-venosas, estenosis por bridas con insuficiencia venosa valvular. El diagnóstico se completa con pruebas invasivas y no invasivas y el tratamiento es multidisciplinario dependiendo de la forma clínica. Esta patología es importante conocerla para realizar diagnósticos diferenciales de patologías vasculares en miembro inferior en pacientes jóvenes.
Palabras clave: Klippel Trenaunay, Várices, Nevus Pigmentarios.

 

INTRODUCCIÓN
Las malformaciones vasculares más comunes observadas en la clínica vascular son: el Klippel Trenaunay (SKT), el Parkes-Weber y el síndrome de Maffucci. Los hemangiomas pueden o no estar presentes en estos síndromes. La presencia de hemangiomas requiere normalmente de un examen minucioso de su tamaño, naturaleza, localización y síntomas asociados.(1)
El síndrome clínico descrito por Klippel y Trenaunay en 1900, consistió en una anomalía vascular congénita con manchas capilares del color de vino de Oporto, venas varicosas, junto con hipertrofia de la extremidad inferior. Desde entonces, 15000 casos han sido publicados. Una situación análoga al Síndrome de Klippel Trenaunay fue descrita por Parkes¬-Weber en 1907, que se conoce como síndrome de Parkes-Weber. Aún cuando ambos síndromes son clínicamente similares, la diferencia se basa en la ausencia de fístulas arteriovenosas detectables clínicamente en el SKT, mientras que son evidentes en el Parkes-Weber.(2)
Recientes investigaciones con isótopos radioactivos han permitido la detección de fístulas arteriovenosas previamente subclínicas en un pequeño porcentaje de pacientes con SKT, enturbia aun más la diferencia entre los dos síndromes. Otros investigadores como Servelle piensa que el síndrome de Klippel Trenaunay se debe a bridas sobre las venas poplíteas, obliteraciones venosas y en algunos casos agenesias del sistema venoso profundo.(3)

 

PRESENTACIÓN DE CASO
Paciente femenina de la raza blanca, de 26 años de edad con antecedentes de parto eutócico, fumadora hace 10 años, que desde los 5 años la madre notó la presencia de venas dilatadas en las piernas, no siendo tratada en esa ocasión. Posteriormente a los 10 años de edad comienza con inflamación de ambas piernas motivando la consulta médica. Desde entonces aqueja dolor, pesadez y cansancio de los miembros por lo general en las tardes y a largas caminatas. Se trata actualmente con dobesilato de calcio.
APP: Síndrome Varicoso
APF: Madre Viva, Hipertensión Arterial.
Padre Vivo, Sano.
Alergias: No Refiere
Operaciones: No Refiere
Transfusiones: No Refiere
Al examen físico general presenta positivo:
• Piel brillante y tumefacta con nevus pigmentado color vino de oporto a nivel del tercio medio inferior de ambas piernas, con engrosamiento de su textura a nivel de ambos maléolos.
• Edema bilateral de las piernas (xxxx) de consistencia blanda en zona proximal y duro, elástico en dorso de los pies.
En el examen físico regional:
• Se describe discreta asimetría de los hombros, región dorsal con escápula derecha algo más elevada.
• Mamas asimétricas.
• Espinas ilíacas antero superior ligeramente asimétricas.
• Extremidades inferiores hipertróficas, con alargamiento global del miembro inferior derecho.
En el examen físico por aparatos y sistemas encontramos como datos de interés:
• Presencia de dilataciones venosas difusas en cara anterior y posterior, con relación a la safena magna la que se encuentra dilatada.
• Pulsos arteriales presentes y sincrónicos, no soplos, no thrill, no frémito.
No otros datos positivos.
Exámenes complementarios:
Hemograma completo. L 8x10/9/l Eritro.20 mm/h
Hto: 0.45 Glicemia: 3.5 mmol/L
Creatinina: 56 mmol/ L
Coagulograma completo. Sangramiento: 3´
Coagulación: 8´ Tiempo de protrombina: P 11 C 09

 

DISCUSIÓN
Las alteraciones vasculares resultan de una malformación congénita local. Duzea como Klippel y Trenaunay, pensaban que la alteración inicial era el nevus, que actuando a través de múltiples comunicaciones arteriovenosas, provocaría la estasis venosa y la hipertrofia del miembro. Piulach piensa que la patogenia del síndrome de Klippel Trenaunay es la misma que la de las várices, y que se debería a la existencia de múltiples canales arteriovenosos congénitos, abriéndose por algún factor desencadenante, como el embarazo, la obesidad o los traumas.
Servelle describe al síndrome de Klippel Trenaunay como un trastorno puramente del sistema venoso y en algunos casos, debido a bridas sobre la poplítea. Ello provocaría un aumento de la presión venosa por estasis y como consecuencia el alargamiento e hipertrofia del miembro. En algunos casos no existe el sistema venoso profundo (agenesia) siendo suplido por una red colateral de gran tamaño. Es notorio el tamaño voluminoso de las venas suplementarias. De acuerdo a todo lo expuesto creemos que el síndrome de Klippel Trenaunay responde a una multicausalidad.
El síndrome de Klippel Trenaunay fue clasificado por el Dr. Simkin R de la siguiente forma:
1.- Síndrome de Klippel Trenaunay Puro (venoso)
2.- Síndrome de Klippel Trenaunay Mixto (arteriovenoso)
3.- Síndrome de Klippel Trenaunay Atípico.
Según está clasificación nuestro paciente pertenece al grupo de Síndrome venoso.
Se caracteriza por presentar los siguientes elementos:
Nevus pigmentarios. Su distribución es bastante anómala, aunque se localiza preferentemente en regiones glúteas, cara posterior y externa del muslo, cara anterior de la pierna como en el caso que presentamos (imagen 1) y dorso del pie. Los nevus varían de coloración con el correr de los años del ocre claro al rojo vinoso, el tamaño es variable. Su momento de aparición es a partir del nacimiento.
Várices. Son constantes en todos los casos. Se caracterizan por ser en general unilaterales pero en el caso presentado son bilaterales. Aparecen en la niñez y se van dilatando con el correr de los años, se localizan en el territorio safeno interno. El tamaño es muy variable y en muchos casos se presentan asociadas al cuadro de insuficiencia venosa crónica. (4)
Insuficiencia venosa crónica. Se caracteriza por presentarse en sus diferentes grados clínicos con várices, edema, eczema, celulitis, hiperpigmentación y úlcera siendo con su presencia muy sangrantes debido a las fístulas arteriovenosas existentes
Alargamiento de los miembros. La hipertrofia ósea puede iniciarse desde el nacimiento aunque generalmente se manifiesta en la niñez, progresando con el tiempo. La hipertrofia se produce como consecuencia del aumento de la vascularización de los cartílagos de crecimiento. Se observará en la imagen 2 el alargamiento del miembro inferior derecho.
Además también se pueden encontrar fístulas arteriovenosas que suelen ser múltiples y se localizan de forma segmentaria y regional, más comúnmente sobre la zona de la arteria femoral superficial y profunda. En muchos casos suelen también localizarse en las arterias poplíteas y distales, así como también en las arterias ilíacas y en la aorta. Existen muchos casos de Klippel Trenaunay asociadas a otras patologías, como angiomas venosos difusos del dorso del pie, macrodactilia, polidactilia y otros. (5)
El diagnóstico es clínico, se puede complementar con los siguientes exámenes:
1. Fluxometría con efecto Doppler.
2. Oximetría de las varices.
3. Medida radiológica de los huesos.
4. Tomografía computada.
5. Resonancia magnética nuclear, entre muchos otros.
Los diversos tratamientos que se realizan para la corrección de este Síndrome son los siguientes:
Tratamiento de los nevus pigmentarios: En la mayoría de los casos no se practica ningún tratamiento. Algunos autores señalan el seguimiento con inyecciones esclerosantes, que pensamos que posee poco éxito. Últimamente se ha comenzado el tratamiento con rayos láser, con muy buenos resultados.
El uso del Photoderm, es el más empleado desde hace 5 años con resultados muy alentadores. (6)
Tratamiento de los angiomas superficiales. Debe realizarse una extirpación, con injerto de piel si la zona es muy extensa. También se ha comenzado a trabajar con el Photoderm láser de Neodineo, con buenos resultados.
Tratamiento de las varices. Se implementa la fleboextracción de todos los territorios afectados, cuidando de realizar una buena hemostasia. La telangiectasias múltiples se trata con láser de Neodineo. (7)
Tratamiento de la insuficiencia venosa crónica. Una vez realizado el tratamiento de las fístulas mediante la esqueletización segmentaria regional se procede al tratamiento de las perforantes y comunicantes que producen este cuadro, con las técnicas habituales, ya sean las de Felder, Cockett, Lintón o videoscopía.
5.-Tratamiento de la hipertrofia ósea. Fonataine propone la simpatectomía lumbar del miembro sano a fin de provocar su alargamiento. Servelle opta por la ligadura de la vena femoral del miembro sano. (8)
Los tratamientos actuales practicados más frecuentes son: Epifisiodesis y Esqueletización segmentaria regional.
La paciente actualmente se está tratando con el siguiente esquema.
Medidas generales:
Reposo venoso en Trendelenburg 15°.
Control del peso corporal.
Abandono del hábito de fumar.
Tratamiento médico
Flebotónicos:
Venatón 20 gotas en medio vaso de agua 2 veces al día (10 am y 4 pm).
Rutascorbin 50 mg 3 veces al día.
Capilotrópicos
Dobesilato de calcio 250 mg 4 veces al día.
Antiagregantes plaquetarios:
Aspirina 75 mg.
Esteroides de uso tópico
Hidrocortisona crema
Elastoterapia
Medias elásticas pantys de compresión graduadas (fuerte).
Escleroterapia con espuma de las várices en miembros inferiores.(9)
Terapia física:
Ultrasonido terapéutico en zonas de celulitis indurada a 3.5 MHz por 8 minutos.
Rehabilitación:
Drenaje linfático manual por masaje para el linfedema de los miembros inferiores.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Villavicencio, J.L. Walter Reed Army. National Naval Medical Centers. Washinton DC and Bethesda (USA). Patología Vascular, Vol. II. Octubre 1996. Nº 4; 28-29.
2. R. Simkin, R. Bulloj, A. Fuentes; Facultad de Medicina. Universidad de Buenos Aires. Argentina. Patología Vascular Vol. 6. Nº3. Julio-septiembre 2000; 251-253
3. Angioma formation in connection with hypertrophy of limbs and hemihypertrophy. British Journal of Dermatology, Oxford 1987; 19:231-235.
4. Hemangiectotic hypertrophy of limbs- congenital phlebacteriostasis and socalled congenital varicose veins. British Journal of Children s Diseases 1978; 25, 13.
5. E. A Konrad P. FP Weber-Syndroms definition and differential diagnostiche pathologe, Heidelbery 1981; 2: 103-105.
6. Bedford D Evan Coartation of aorta and congenital phlebacteriostasis of left arm Proc R Sed med Apr, 3(6): b 557-558.
7. Cullity TB hypertrophy of the leg with associated vascular anormality report a case. Med J Aust 1951 Dec 8: 2 (23): 773-776.
8. Galier RF Chicote MN Sindrome de klippel Trenaunay: presentaciòn de 3 casos. Prensa Med Argent. 1956 Nov 2: 14: 359-362.
9. Martorell F Monserrat J Atresic Iliac vein and klippel trenaunay Angiology 1962: Jun 13: 205-207.

 

ANEXOS


Imagen1 Nevus pigmentario Vino de Oporto