Facultad de Ciencias Médicas Dr. Eusebio Hernández Pérez

Colón, Matanzas

Abdomen en Capullo: una causa rara de obstrucción intestinal

Autores:

Manuel Ezequiel Ramírez Bustos 1

Nalleli Anaí Hernández Valadez 1

Luis Ángel González Calderín 2

Tutor:

Dr. Mario Morales Wong 3

1 Estudiante de 6to año de medicina. Hospital Universitario Mario Muñoz Monroy.

2 Estudiante de 2do año de medicina. Hospital Universitario Mario Muñoz Monroy.

3 Especialista de II Grado. Profesor Asistente. Máster en Ciencias. Hospital Universitario Mario Muñoz Monroy.

 

INTRODUCCIÓN

La peritonitis encapsulada esclerosante es una rara causa de obstrucción del intestino delgado. Fue descrita por primera vez por Owtschinnikow en 1907 como peritonitis crónica fibrosa incapsulata, Foo en 1978 la denominó como abdomen en capullo. Desde entonces, aproximadamente 50 casos han sido reportados en la literatura. 1-4

Puede ser clasificada como primaria o idiopática (abdomen en capullo) o secundaria (principalmente relacionada con diálisis peritoneal ambulatoria crónica). La forma primaria es una extraña malformación del desarrollo caracterizada por el revestimiento de la totalidad o parte del intestino delgado por una vaina de espesor del peritoneo accesorio, afecta principalmente a mujeres jóvenes procedentes de zonas tropicales o subtropicales, aunque adultos de otras zonas geográficas también han sido reportados. La membrana es gruesa, fibrótica y recuerda un capullo, la cual involucra parte o todo el intestino delgado, aunque también puede cubrir estómago, colon, hígado y bazo. 1,2,5-9

La condición se adquiere y el estímulo exacto para la reacción inflamatoria no se conoce, pero algunos sugieren que puede surgir debido a una peritonitis vírica primaria subclínica, como una reacción inmunológica a las infecciones ginecológicas, o debido a la menstruación retrógrada. Sin embargo, ya que esta condición también se ha visto que afecta a hombres, mujeres premenopáusicas y niños, parece que hay poco apoyo para estas teorías. 11-13

La forma secundaria de la peritonitis esclerosante ha sido reportado en asociación con la ingesta de practolol, diálisis peritoneal crónica ambulatoria, derivación de Le-Veen, la sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, cirrosis hepática, pericarditis constrictiva en tratamiento con propranolol, la instilación intraperitoneal de drogas, leiomiomas del útero, quistes de endometriosis o tumores de ovario, y, peritonitis recurrente. Puede ser secundaria a una etiología tuberculosa. 3,10-18

Clínicamente el abdomen en capullo se presenta por episodios recurrentes agudos o subagudos de oclusión intestinal de asas delgadas, distensión abdominal, pérdida de peso, náuseas, anorexia y en ocasiones es posible palpar masa abdominal. Los pacientes usualmente se quejan de ataques recurrentes de obstrucción intestinal. Algunos pacientes son asintomáticos. 19,20

 

Muchos casos son diagnosticados incidentalmente al realizarle laparotomía. El diagnóstico es difícil de hacer antes de la cirugía porque los resultados de los análisis bioquímicos suelen ser normales, y los hallazgos imagenológicos no suelen ser específicos. Un rayos-X simple de abdomen puede mostrar niveles hidroaéreos. Es factible la combinación de tránsito baritado (patrón de coliflor y demora en la progresión del contraste). Sin embargo, Maguire informó de que el patrón de la coliflor es impredecible. En el TAC abdominal se puede llegar apreciar asas delgadas congregadas en el centro, encerradas en un manto de tejido blando denso. Sin embargo el diagnóstico preoperatorio requiere un alto grado de sospecha clínica. En los casos de abdomen en capullo descrito en la literatura hasta la fecha, el diagnóstico se realiza durante la cirugía para razones no relacionadas (en pacientes asintomáticos) o de laparotomía exploratoria (en pacientes que presenta con obstrucción intestinal). El típico encontrar en la cirugía es un conglomerado de pequeños asas intestinales encerrado en una membrana densa y blanca. 2,4,15,21-25

La cirugía (disección de la membrana y la adhesiolisis extensa) es el tratamiento de elección, y generalmente no hay necesidad de resección de asas intestinales (se debe evitar), especialmente cuando el diagnóstico preoperatorio es factible. La resección del intestino no es necesario ya que aumenta la morbilidad y la mortalidad. La resección está indicada sólo si el intestino no es viable. Un excelente pronóstico a largo plazo post-operatorio es la mayor parte de los tiempos garantizados. Recientemente, en una serie de 5 pacientes, además de adhesiolisis, la intubación del intestino delgado se realizó con buenos resultados. 27,28

En el niño esta entidad es aún más rara, tanto la forma primaria como secundaria casi siempre presentándose con manifestaciones de oclusión intestinal. 2,3,10,29

 

PRESENTACIÓN DE CASO

Se presentó un paciente masculino de 37 años, de raza blanca, con aparente buen estado de salud, epigastralgia de una semana a cólicos intensos, que irradiaba al hipocondrio izquierdo, acompañado de nauseas, vómitos ocasionales, que acudió en varias oportunidades al cuerpo de guardia por lo que se decidió ingresar. Al examen físico dolor abdominal intenso en epigastrio e hipocondrio izquierdo no se encontraron signos de peritonitis. A dos días del ingreso presentó vómitos con contenido intestinal y apareció una masa que progresivamente aumentaba su tamaño de apariencia lisa en la superficie con bordes bien definidos se trasladó para la Unidad de Cuidados Intensivos con el diagnóstico provisional de pancreatitis aguda en donde se constató una presión intraabdominal inicial de 18 cm de H2O. Leucograma con desviación a la izquierda, hemoglobina, glicemia y proteínas totales dentro los parámetros normales. El ultrasonido de abdomen mostraba dilatación de asas delgadas, constatado en RX de abdomen simple. Fue intervenido quirúrgicamente encontrando un gran tumor de superficie lisa aspecto quístico que abarca casi todo el abdomen, se abrió cuidadosamente encontrando asas delgadas muy distendidas, con necrosis de las proximales, las paredes del capullo, estaban formadas por peritoneo, meso del yeyuno y pared de este que contenían todo el intestino delgado, este abocaba al ciego por una brecha de 3 cm en el mesoyeyuno. Se realizó enterectomia con sutura TT en un plano, evolucionó tórpidamente y fallece tres días después en una falla de múltiples órganos. Se realizó necropsia en la que se tomaron fotografías (Anexos).

 

DISCUSIÓN

Por ser esta entidad tan infrecuente, el diagnóstico clínico rara vez se realiza antes de una laparotomía, pueden los pacientes referir dolor recurrente en abdomen acompañados de vómitos o no, que recuerdan episodios de oclusión intestinal que resuelven espontáneamente, y puede palparse una masa suave con sensibilidad variable en de acuerdo al momento clínico en que se presente, el caso presentado acudió sin antecedentes relevantes. En el diagnóstico el empleo de la tomografía computarizada, puede contribuir al esclarecimiento de la entidad, no disponible en este paciente. También el ultrasonido puede contribuir al diagnóstico, aunque en el caso presentado, no aportó mayores datos. 20,31

Como toda oclusión intestinal no resuelta, evoluciona hacia la necrosis del intestino, o bien por el compromiso circulatorio causado por la distención progresiva de la pared intestinal y el edema de ésta, que incrementa la isquemia, sin embargo este caso en particular tuvo adicionalmente un detalle interesante que contribuyó a la necrosis, el intestino, a diferencia de muchos de los caso reportados en la literatura, presentaba un compartimento intraabdominal formado por la capa de aspecto serosa que contenía casi en toda su extensión al intestino delgado, que no solo fue el desencadenante de la oclusión mecánica sino que a demás la propia distención que engendró, provocó un aumento de la presión dentro del compartimento, o sea más isquemia intestinal, más edema, hallados en el momento de la laparotomía que originó la resección intestinal en el quirófano, debido a la gravedad del paciente en ese momento solo se abrió el compartimento y se realizó una resección de cerca de un metro de intestino delgado proximal, puede verse en el Anexo No. 3 que el edema intestinal originó un volumen tal que no cabía en el compartimento, todo esto  generó un círculo vicioso que lo llevó a una falla de múltiples órganos y a la muerte. 31

Otro elemento a tener en cuenta de los perjuicios que engendra la del aumento de la presión en el compartimento es el estasis sanguíneo que aumenta la proliferación bacteriana y rompe la integridad de la barrera mucosa, protagonistas de infecciones intraabdominales, que además, a través de los linfáticos alcanzan la circulación sistémica, esto  unido a que la translocación bacteriana inicia y perpetúa además la producción de mediadores proinflamatorios  que favorecen entidades como una respuesta inflamatoria sistémica, el síndrome de dificultad respiratoria, y la falla multiorgánica; eventos que sin duda condujeron a la muerte que en primera instancia fueron determinados por el diagnóstico y tratamientos tardíos. 32

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS                                                                                                                            

  1. Costas S, Ioannis K, Spyros V: Idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis (or abdominal cocoon) BMC Surg. 2006; 6:3.
  2. Mordehai J, Kleiner O, Kirshtein B. Peritoneal encapsulation: a rare cause of bowel obstruction in children. J Pediatr. 2001: 36(7): 1059-61.
  3. Foo KT, Ng KC, Rauff A, Foong WC, Sinniah R. Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls: the abdominal cocoon. Br J Surg.1978; 65(6):427-30.
  4. Hur J, Kim KW, Park MS, Yu J. Abdominal Cocoon: Preoperative Diagnostic Clues from Radiologic Imaging with Pathologic Correlation. AJR 2004: 182(3): 639-641.
  5. Felicia Li-Sher T: Sclerosing encapsulating peritonitis in a child secondary to peritoneal dyalisis. J Pediatric Surg. 2005; 40: 21-3.
  6. Hazem H: Abdominal Cocoon. Appl Radiol. 2003;32(10).
  7. Okamoto N, Maeda K. Abdominal cocoon in an aged man: report of a case. Surg Today. 2007; 37(3):258-60.
  8. Cleffken B, Sie G, Riedl R, Heineman E: Idiopathic sclerosing encapsulating peritonitis in a young female-diagnosis of abdominal cocoon. J Pediatr Surg.  2008; 43(2):27-30.
  9. Hiroyuki S, Katsuya S: Sclerosing Peritonitis. N Engl J Med. 2008;359(3).
  10. Sahoo SP, Gangopadhyay AN, Gupta DK, Gopal SC, Sharma SP, Dash RN: Abdominal cocoon in children: a report of four cases. J Pediatr Surg 1996, 31:987-8.
  11. Yoon YW, Chung JP, Park HJ, Cho HG, Chon CY, Park IS, Kim KW, Lee HD: A case of abdominal cocoon. J Korean Med Sci 1995, 10:220-5.
  12. Wig JD, Goenka MK, Nagi B, Vaphei K: Abdominal cocoon in a male: A rare cause of intestinal obstruction. Tropical Gastroenterol 1995, 16:31-3.
  13. Kittur DS, Korpe SW, Raytch RE, Smith GW: Surgical aspects of sclerosing encapsulating peritonitis. Arch Surg 1990, 125:1626-8.
  14. Hamaloglu E, Altun H, Ozdemir A, Ozenc A: The abdominal cocoon: A case report. Dig Surg 2002, 19:422-4.
  15. Deeb LS, Mourad FH, El-Zein YR, Uthman SM: Abdominal cocoon in a man. Preoperative diagnosis and Literature review. J Clin Gastroenterol 1998, 26:148-50.
  16. Seng LK, Mahadevan M, Musa A: Abdominal cocoon: A report of two cases. Br J Surg 1993, 80:1149.
  17. Noor NHM, Zaki NM, Kaur G, Naik VR, Zakaria AZ: Abdominal cocoon in association with adenomyosis and leiomyomata of the uterus and endometriotic cyst: Unusual presentation. Malaysian J Med Sci 2004, 11:81-5.
  18. Lalloo S, Krishna D, Maharajh J: Abdominal cocoon associated with tuberculous pelvic inflammatory disease. Br J Radiol 2002, 75:174-6.
  19. Hernández Rodríguez N, Cerulia CA, Varela Terciado O: Peritonitis plástica secundaria. Presentación de casos. Rev Med Electrón Mtz 2009 31(4).
  20. Devay AO, Gomceli I, Korukluoglu B, Kusdemir A. An unusual and difficult diagnosis of intestinal obstruction: The abdominal cocoon. Case report and review of the literature. World J Emerg Surg 2006; 1:8
  21. Tu JF, Huang XF, Zhu GB, Liao Y, Jiang FZ. Comprehensive analysis of 203 cases with abdominal cocoon. Zhonghua Wei Chang Wai Ke Za Zhi. 2006; 9(2):133-5.
  22. Al-Abassi AA, Emad M. Abdominal cocoon. A rare cause of intestinal obstruction. Arabia Med J 2004; 25 (10):1482-1485.
  23. Ahmed MN, Kaur S, Zargar HU. Abdominal cocoon: an unusual intestinal obstruction. J Postgrad Med. 1984; 30 (1) :62-63.
  24. Yang JF, Li N, Li JS. Diagnosis and treatment of abdominal cocoon. Zhonghua Wai Ke Za Zhi.  2005; 43(9):561-3.
  25. Maguire D, Srinivasan P, O'Grady J, Rela M, Heaton ND. Sclerosing encapsulating peritonitis after orthotopic liver transplantation. Am J Surg2001;182:151 –154.
  26. Hur J, Kim KW, el parque de la EM, Yu JS: capullo abdominal: preoperatorios pistas de diagnóstico de imágenes radiológicas con correlación patológica. AJR Am J Roentgenol 2004, 182: 639-641.
  27. Celicout B, H Levard, Hay J, S Msika, Fingerhut A, E Pelissier: peritonitis esclerosante encapsulante: resultados tempranos y tardíos del tratamiento quirúrgico en 32 casos. Las asociaciones francesas para la investigación quirúrgica. Dig Surg 1998, 15: 697-702.
  28. Samarasam I, Mathew G, Sitaram V, Perakath B, Rao A, Nair A: El capullo abdominal y una técnica efectiva de tratamiento quirúrgico. Trop Gastroenterol 2005, de 26 años: 51-53.
  29. Attar ZB, Nazir Z, Moazam F. The abdominal cocoonan unusual cause of intestinal obstruction in adolescents. Ann Trop. Paediatr. 1993;13(1):99-102.
  30. Vijayaraghavan S. Boopathy, Palanivelu Chinnusamy Sendhilkumar Karuppusamy, Parthasarath Ramakrishnan; Abdominal Cocoon Sonographic Features; J Ultrasound Med 22:719–721, 2003.
  31. Wauters J. Wilmer A. 2 year later... a critical analysis of recent literature. Acta Clin Belg Suppl. 2007;(1):33-43.
  32. Tsukamoto T.  Savanh Chanthaphavong R. Hans-Christoph P. Current theories on the pathophysiology of multiple organ failure after trauma. Injury, Int. J. Care Injured 2010; 41: 21–26

 

 

ANEXOS

 


Figura 1:  se observa  capa serosa que envuelve el intestino delgado, no hay adherencias (post mortem).

 

 

Figura 2: Capa serosa que se continúa con la pared del yeyuno, que forma parte del saco, así como su meso.


Figura 3: capa serosa que se continúa con la pared del yeyuno, que forma parte del saco, así como su meso.

 

 

Figura 4: brecha de salida del íleon terminal.