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CLÍNICO PATOLÓGICA

Por: Pedro Luis Alonso Escalona

Paciente: JMN. Edad: 60 años. Sexo: Femenino. Profesión: Ama de casa.
MI: Falta de aire.
HEA: Paciente con antecedentes de varios ingresos por insuficiencias cardíacas desde hace dos años, con un diagnóstico clínico de insuficiencia valvular aórtica de etiología no definida.

Apenas habían transcurrido 5 días de su último egreso, en el que se indicó tratamiento regular con dosis máximas de nitropental ( 0,25 mg), Digoxina ( 80 mg), Furosemida, Cloruro de Potasio y media tableta de Aspirina. Ayer aparecen edemas de miembros inferiores ( desde la mañana), que aumentan durante el día. En horas de la tarde, comienza con falta de aire en reposo que llega a no permitirle soportar el decúbito; se acompaña de palpitaciones y tos seca. Presenta además, desde hace tres días cólicos abdominales y diarreas abundantes en cantidad ( escasas en frecuencia), fétidas, lientéricas, pastosas, de color blanquecino. En el ingreso anterior se recoge el antecedente de diarreas y se le diagnostica giardiasis intestinal.
APP: Sólo reflejado en HEA.
APF: Madre y hermana: HTA.
Abuela: Diabetes Mellitas y Tuberculosis.
Padre: Sífilis.
Hábitos Tóxicos: Fumadora desde hace 45 años.

Interrogatorio por aparatos

SCV: Disnea que comenzó al esfuerzo y fue aumentando progresivamente en intensidad hasta aparecer en reposo e imposibilitarle soportar el decúbito.
Palpitaciones durante los cuadros de edema agudo del pulmón.

S. Digestivo: Diarreas y cólicos descritos en HEA.

Examen Físico General

Paciente ortopnética, mucosa ictéricas y pálidas, edema blando, de fácil godet ( hasta las rodillas), edemas faciales ( fascies abotagada).

Exámen Físico por sistemas

Respiratorio: Polipnea, tiraje intercostal y estertores húmedos 1/3 inferiores en ambos hemitórax.
Cardiovascular: Latido apexiano desplazado por gran dilatación del ventrículo izquierdo, soplo holodiastólico en borde esternal izquierdo poco intenso, III / VI; irradiado hacia la punta. Pulso saltón.
FC: 108´ . TA: 100/ 70

Digestivo: Abdomen: Algo distendido, con hepatomegalia dolorosa de 6 cm, borde romo, consistencia dura, lisa, reflujo hepatoyugular positivo.

Exámenes complementarios: Glucosa, Creatinina, Eritrosedimentación. Leucograma: Normales. Hb: 102 g/l

Varios exámenes de Heces Fecales: Negativos.
TGP: 2,6 ul
FaL: 142 ul.
Bilirrubina total: 29,6 mmol/l
Directa: 17
Indirecta: 12,6 mmol/l.

Varios EkG se interpretaron como BCRI con ritmo sinusal y algunas extrasistoles ventriculares.
Rx. De Tórax: Gran cardiomegalia global con signos de congestión hillar y edema pulmonar intersticial.

Evolución

A pesar de aumentarse las dosis de Furosemida y Nitropental, la paciente mantiene evolución tórpida, con disnea, edema persistente, gran astenia y deterioro de su estado general. Mantiene diarrea pastosa con hipocolia fecal y al segundo día de su estadía se decide añadir tratamiento con Tinidazol y Metronidazol por los antecedentes de Giardiasis y porque su empeoramiento no permite iniciar otros estudias de la diarrea. En algunos días la diarrea se hace más copiosa y liquida. Necesitando rehidratación oral. Se interpreta como una posible cirrosis hepática cardíaca. Hace dos episodios d edema agudo del pulmón y la astenia progresa. Esto se atribuye a un trastorno electrolítico por la diarrea y uso de diuréticos. Se valora el tratamiento con Captopril pero la hipertensión lo hace inconveniente.
Se traslada a UCIM con un cuadro de insuficiencia cardiaca irreductible.

Otros exámenes complementarios

Bilirrubina se incrementa a 31 mmol/l, con predominio de la directa.
Monograma: Normal.
Mantiene patrón EKG DE BCRI, ritmo sinusal, y la función renal se mantiene normal.
No se evidencian cambios radiológicos.
En UCIM mejora ligeramente el primer día, pero mantiene signos de descompensación cardíaca y TA: 90-85/ 60-50. Al día siguiente se plantea posible necrosis aguda anteroseptal por algunos cambios electricos equivocos y se recibe monograma con Na+ y k+ bajos. Enzimas no disponibles. Hace paro cardiaco por fibrilación ventricular y fallece a pesar de las medidas de reanimación.

Diagnóstico anatomopatológico

- Cardiopatía dilatada con trombosis mural en el ventrículo izquierdo.
- Tromboembolismo pulmonar con infartos pulmonares múltiples.
- Hígado de éstasis pasivo crónico.
- Atematosis moderada.

Miocardiopatías

El término se aplica a las afecciones del Miocardio o el Endocardio, que por su carácter difuso pueden causar insuficiencia cardíaca. Constituyen un amplio grupo de enfermedades de etiología muy diversa, difíciles de definir morfológicamente, porque la mayoría carece de lesiones histológicas específicas, pero que tienen un contexto clínico común: la aparición de Insuficiencia Cardiaca izquierda o Bilateral, como latente o manifiesta, en ausencia de cualquier otra causa extrinseca capaz de provocarla (1).

Clasificación

De acuerdo a su etiología se clasifican en idiomáticas, cuando no tienen causa ni asociación conocidas, y secundarias, si pueden relacionárseles con alguna enfermedad causal específica ( tabla 1) (tabla 2).

Según la alteración funcional predominante, hiposistolia o hipodiastolia, definida en la práctica a partir de la fracción de eyección ( FE) y del volumen ventricular ( dos datos que se obtienen fácilmente mediante ecocardiograma bidimensional o el ventriculograma isotópico), las miocardiopatías se clasifican en dilatadas y no dilatadas, y estas últimas a su vez, en hipertróficas y restrictivas, mientras que la dificultad de llenado diastólico se debe a la hipertrofía, la infiltración o fibrosis de la pared (tabla 2) (1).

Miocardioapatía Dilatada O Congestiva.

Constituye un síndrome que refleja depresión intensa de la contractibilidad del Miocardio ( FE menor del 30 % ) y la dilatación ventricular dilatadora compensadora, cuyas manifestaciones capitales son: la insuficiencia cardiaca congestiva y la cardiomegalia a expensas, sobre todo, del ventrículo izquierdo.

Miocardiopatia Congestiva Idiopática

Es la forma más clásica y frecuente de miocardiopatía dilatada. Como posibles factores de riesgos o etiológicos se han sugerido: la existencia de un defecto genético, pues a veces se presenta con carácter familiar ( 3,4,5); la desnutrición por su frecuencia en paises pobres; alguna carencia especifica como la miocardiopatia del Ke-Sahn, de la China, en la que se demostró un déficit de selenio; un factor tóxico como la miocardiopatia de los bebedores de cervesa, debido al cobalto; el alcohol, tabaco, el embarazo y el puerperio, la Diabetes Mellitas y sobre todo las infecciones víricas. Algunos casos de miocardiopatia virica, clinica o subclinica, pueden pasar a la cronicidad merced a la intervención de un proceso autoinmune o de los factores de riego descritos, dando lugar a la miocardiopatia dilatada después de un período de latencia variable (1,6). Teorias actuales atribuyen gran importancia a la posible participación de mecanismos inmunológicos en la patogenia de la MCD, con la miosina como antígeno (7).

El estudio anatomopatológico muestra una importante dilatación de las cuatro cavidades, con predominio del ventrículo izquierdo, cuyas paredes son flácidas y delgadas, aunque el peso total se encuentre aumentado. Se observa trombosis intravenntricular en el 75 % de los enfermos, que puede ser fuente de embolias. En el estudio histológico se comprueba hipertrofia de las células musculares y pequeños focos dispersos de fibrosis interticial cicatrizal, que corresponde al estadío final reparativo de una lesión y las bases iniciales se desconocen. La necrosis o la infiltración celular son escasas o ineficientes ( 8). Podría tratarse de un proceso de destrucción celular ( miositolisis focal difusa) de origen inflamatorio, quizás vírico o autoinmune, puede ser resultado de la isquemia focal ( necrosis celular isquémica) producida por la destrucción de los pequeños vasos lesionados por la inflamación o por un espasmo microvascular a la hiperreactividad micro circulatoria. Como sugiere la miocardiopatía hereditaria del Hanster Sirio, en el que se ha comprobado la existencia de una sobrecarga intracelular de calcio (1).

La sistomatologia de la insuficiencia cardiaca ( disnea, fatiga, ingurgitación, yugular, hepatomegalia y edemas) aparece tardíamente, cuando existe ya una gran cardiomegalia, por lo que representa la etapa final de un proceso subclínico cuya antigüedad casi siempre se ignora. La taquicardia sinusal puede ser muy llamativa. El signo auscultatorio más típico es el galope protodiastólico o de sumación; con frecuencia se perciben soplos de insuficiencia mitral funcional, ligera o moderada por disfunción del músculo papilar o dilatación del anillo, o de insuficiencia tricuspidea. El 20 % de los pacientes presenta fibrilación auricular (1,2,9,10).
La radiología muestra una gran cardiomegalia y eventualmente signos de congestión venosa pulmonar. El EKG revela alteraciones de la repolarización que son consatantes, los signos de crecimiento ventricular, la progresión anormal de las ondas r en precordiales derechas o un bloqueo de rama izquierda. Los bloqueos de ramas derechas y AV son más típicos de otras miocardiopatías. En el 5-10 % de los casos se observan ondas Q alteradas. El estudio de Soler demuestra con frecuencia la presencia de extrasistoles y taquicardias ventriculares (1,2,9, 10).

El ecocardiograma y la ventriculografía isotópica són muy utiles para confirmar la dilatación ventricular y la reducción acusada de la FE y excluir las cardiomegalias debidas a derrames u otras cardiomiopatías (1,2,11).

El catecismo cardiaco no suele aportar más datos que tecnicas no invasivas. La elevación de la presión telediastólica ventricular no es, por lo general, exagerada. La ventriculografía muestra un VI a veces enorme, que se contrae débilmente, con zonas hipocinéticas que simulan alteraciones isquémicas. La coronariografía es imprescindible para descartar lesiones coronarias. La biopsia miocárdica es a veces útil para descartar algunas miocardiopatías secundarias y confirmar si existe un componente inflamatorio o de reparación activo ( 1,2).
El curso clínico es progresivo y las recaídas son frecuentes. La elevada incidencia de embolias ( 18% ), muchas veces en ritmo sinusal y de punto de partida ventricular, obligan a administrar anticoagulantes a largo plazao (1,2,12). La supervivencia a los 5 años es del 25- 40 % y la muerte es súbita en la mitad de los pacientes (13).
El tratamiento es el clásico de la insuficiencia cardíaca: restricción moderada de sal, diuréticos digital ( que con frecuencia provoca intoxicación). Vasodilatadores o inotrópicos orales (1,2,14). En los pacientes menores de 50 años con deterioro hemodinámica importante, puede interesarse el transplante cardíaco, que ofrece una supervivencia del 50 % a los cinco años (1,2,13).

BIBLIOGRAFIA

1) Navarro- López F. Miocardiopatias. En: Farreras-Rozman. Medicina Intema. 13era Ed. Barcelona. Doyna Libros, 1996. 557-566.
2)Braunwald E. Miocardiopatias y miocarditis. En- Braunwald E. Tratado de Cardiologia. 4ta Ed Madrid Mc Graw-Hill. Interamericana de España, 1993.1594-1662.
3) Mc Minn TR, Ross J. Hereditary dilated cardiomyopathy. Clin Cardiol, 1995, 18 (1) 7-15.
4) Schowengerdt KO, Towbin JA. Genetic basis of inherited . cardiomyopathies. Curr Opin Cardiol, 1995; 1J (3): 312-21
5) Durand JB, Abchee AB, Roberts R. Molecular and clinical aspecl of inherited cardiomyopathies
6) Cetta F, Michels W. The autoinmune basis of dilated cardiomiopathy. Ann Med, 1995.27 (2): 169-73.
7) Goldman JH, McKenna WJ. Inmunopathogenesis of dilated cardiomyopathies. Curr opin Cardiol, 1995; 10(3).306-11.
8) Frederick J, Schoen MD. El corazón. En: Robbins Patologia estructural y funcional. 5ta ed. Madrid: Mc Graw Hill Interamericana de España, 1995 573-644.
9) Griining E, Brown B, Franz W, Zehelein J, Ro"bauer W, Frey N Clinical aspect and follow up in dilated cardiomyopathy. Z Kardiol, 1995; 84 Suppl 4. 39-40.
10) Strauer BE. Consensus-Konferenz. Myokarditis dilatative Kardiomyopathie. Internist (Bell), 1995.36(5) 484-502
11) Pak PH, Kass DA Assessment of ventricular funtion in dilated cardiomyopathies. CurrOpin Cardiol,1995; 10 (3): 339- 44.
12) Lengtelder W. Aktueller Stand der antithro~tischen Therapie. Deutsch Med Wochenschur, 1995; 120 (4): 105-10 13) Cetta F, Michels W. The natural history and spectrum of idiopathic dilated cardiomyopathy. Curr Opin Cardiol, 1995; 10 (3): 332-8.
14) Baughman K New medical therapies for advanced left ventricular dysfunction Cardiol Clin, 1995; 13 (1): 27-34.

Tabla 1 Causas importantes de miocardiopatia y miocarditis

1. Inflamatorias.
a) Infecciosas: Virales
Por Rickettsias
Bacterianas
Por Microbacterias
Por Espiroquetas
Micóticas
Parasitarias
b) No infecciosas
Enfermedades de la Colágena
Granulomatosis Kawasaki

2. Metabólicas:
a) Nutricionales:
Tiamin
Kwashiorkor
Escorbuto
Hipervitaminosis D
Obesidad
Deficiencia de Selenio
Deficiencia de Carnitina
b) Alteración del metabolismo
Gota
Oxalosis Porfiria
d) Desequilibrios electrolíticos

3 Infiltrativas:
a) Amiloidosis
b) Hemacromatosis
c) Neoplásicas
d) Trastornos por almacenamiento
de Glucógeno
e) Sarcoidosis
f) Mucópolisacaridosis
g) Enfermedad de Fabry
h) Enfermedad de Whipple
i) Enfermedad de Gaucher
j) Esfingolipidosis


4. Diversas, adquiridas:
a) Miocardiopatia puerperal
b) Obesidad
5. Hipersensibilidad:
a) Metildopa
b) Penicilina
c) Sulfamidas
d) Tetraciclina
e) Fenindiona
f) Fenilbutazona
g) Farmacos antituberculosos
h) Miocarditis por celulas gigantes
i) Rechazo del corazón trasplantado

6. Genéticas:
a) Miocardiopatía hipertrófica
Con gradiente Sin gradiente
b) Neuromusculares
Distrofia muscular de Duchenne
Distrofia muscular facio- escapulohumeral
Distrofia de Erb de cintura escapular y pélvica Distrofia miotónica
Ataxia de Friedreich Síndrome Kearns-Saynes
Miocardiopatia por Nemalina
Miocardiopatia multicentrica


7. Idiopaticas:
a) Miocardiopatfa dilatada idiopatica
b) Miocardiopatfa restrictiva idiopatica
c) Miocardiopatia; Hipertrófica idiopatica
d) Miocardiopatfa idiopatica ventricular derecha.

Tabla 2 Clasificación fisiopatologica de las miocardiopatias
Miocardiopatias Tipo de Disfunción Volumen del VI FE % Espesor de la pared
Dilatada Sistólica 30 Normal o
Hipertrófica Diastólica 30-70
Restrictiva Diastólica , normal o 45-95 Normal o

 

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